Болест на грануломатоза на Вегенер -канал ЗДРАВЕ

Какво е?

Това е грануломатозен васкулит, който засяга горните и долните дихателни пътища и гломерули бъбреците.

Това е рядък обект, който има своята максимална честота на 40-годишна възраст с явен превес при мъжете и белите.

Как се произвежда?

Причината е неизвестна, но се приема, че е a антиген чужд, който попада в тялото чрез вдишване, предизвиквайки анормален отговор на имунната система на гостоприемника, причиняващ възпалителен отговор в дихателните пътища и системно ниво.

Симптоматология

Първоначално включва обща симптоматика с повишена температура, умора, слабост, загуба на апетит, загуба на тегло и миалгии, заедно с главно респираторни симптоми, към които по-късно могат да се добавят бъбречни, кожни, неврологични и очни симптоми.

Симптомите на горните дихателни пътища включват хроничен синузит, хроничен отит със загуба на слуха и ринит, до язви на носната лигавица, "седловидна" деформация на носа и перфорации на носната преграда.

На белодробно ниво се наблюдават дихателен дистрес, кашлица, болка в гърдите и хемоптиза (изпускане на кръв през устата).

Засягането на бъбреците се появява при до 80% от пациентите, късно с характерна лезия като гломерулонефрит, която първоначално се проявява със загуба на протеин и кръв през урината, докато прогресира до терминална бъбречна недостатъчност, което е по-честа причина. смъртност.