Болест на Бехчет
1. КАКВО Е БОЛЕСТТА НА BEHCET
Синдромът на Бехчет или болестта на Бехчет (BE) е системен васкулит (възпаление на кръвоносните съдове в цялото тяло) с неизвестен произход и засяга предимно лигавиците (тъкани, които произвеждат слуз и подреждат храносмилателния тракт, пикочните пътища и гениталиите) и до кожата. Основните симптоми са повтарящи се язви в устната кухина и гениталиите, като може да се появи и засягане на очите, ставите, кожата, кръвоносните съдове и нервната система. EB е кръстен на турски лекар, проф. Д-р Хулуси Бехчет, който го описва през 1937 г.
BE е по-често в някои региони на света, чието географско разпространение съвпада с историческия „път на коприната“. Наблюдава се главно в страните от Далечния изток (като Япония, Корея, Китай), Близкия изток (Иран) и Средиземноморския басейн (Турция, Тунис и Мароко). Разпространението на EB сред възрастното население (брой случаи) е между 100 и 300 случая на 100 000 души в Турция, 1 на 10 000 души в Япония и 0,3 на 100 000 души в Северна Европа. Според проучване от 2007 г. разпространението на BE в Иран е 68 случая на 100 000 жители (вторият най-висок процент в света след Турция). В САЩ и Австралия е рядкост.
EB е рядък при деца, дори при високорискови популации. Диагностичните критерии са изпълнени преди 18-годишна възраст при приблизително 3-8% от всички пациенти с ЕБ. Като цяло началото на заболяването се случва на възраст между 20 и 35 години. ЕБ е еднакво често при мъжете и жените, въпреки че обикновено е по-тежък при мъжете.
Причините за заболяването са неизвестни. Неотдавнашно проучване, проведено при голям брой пациенти, предполага генетичната податливост като възможен фактор, участващ в развитието на BE, въпреки че няма известна причина за неговото развитие. Няколко изследователски центъра работят върху проучването на причините и лечението на ЕБ.
Няма постоянен модел на наследяване при EB, въпреки че се подозира някаква генетична чувствителност, особено в ранните случаи. Наличието на генетичен маркер HLA-B5 създава повишен риск от страдание от болестта, особено при пациенти от Далечния изток и Средиземноморския басейн. В този смисъл е наблюдавано семейно обединяване на случаи на BE, с няколко засегнати членове в едно семейство.
Причината за EB не е известна и следователно появата му не може да бъде предотвратена. Като родител няма нищо, което бихте могли да направите, за да предотвратите заболяване на детето си; не трябва да се обвинявате за това.
Не. Някои деца могат да имат леко заболяване с редки епизоди на язви в устата и някои кожни лезии, докато други могат да развият засягане на очите или нервната система. Съществуват и някои разлики между момчетата и момичетата, момчетата са склонни да изпитват по-сериозен ход на заболяването с по-голямо очно и съдово участие, отколкото момичетата. В допълнение към различното географско разпределение на болестта, клиничните прояви могат да се различават и по света.
2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Диагнозата е предимно клинична. Може да отнеме между една и пет години, преди детето да отговаря на международните критерии, посочени за BS. Тези критерии изискват наличието на язви в устната кухина плюс 2 от следните характеристики: генитални язви, типични кожни лезии, положителен резултат от теста за патергия или очно участие. Диагнозата обикновено се отлага средно за три години.
Няма конкретни аналитични резултати за BE. Около половината от децата с ВЕ носят генетичния маркер HLA-B5 и това е свързано с по-тежки форми на заболяването.
Тестът за патергия е положителен при около 60-70% от пациентите. Честотата обаче е по-ниска при някои етнически групи. За диагностициране на съдовата и нервната система може да са необходими образни тестове на съдовете и мозъка.
ЕБ е заболяване, което засяга множество системи и при лечението си сътрудничат специалисти по лечение на очите (офталмолог), кожата (дерматолог) и нервната система (невролог), в допълнение към Детския ревматолог като експерт по системни възпалителни процеси заболявания и васкулит.
За диагностика е важно да се направи патергичен кожен тест. Този тест е включен в критериите за класификация на Международната изследователска група за болестта на Бехчет. Правят се три пункции в кожата от вътрешната страна на предмишницата със стерилна игла. Боли много малко и реакцията се оценява 24 до 48 часа по-късно. Свръхреактивността на кожата може да се появи преди всяка агресия като екстракция на кръв или хирургическа интервенция, така че не се препоръчват ненужни анализи или интервенции.