Бъбречна ангиомиолипома

Каква роля

¿Какво представлява бъбречната ангиомиолипома?

Бъбречният ангиомиолипом (AML) е рядък доброкачествен тумор, съставен от анормални кръвоносни съдове (ангио), гладък мускул (Собствен) и мастна тъкан (липома). Те могат да се появят спорадично или заедно с други находки в комплекса на туберкулозната склероза (TS). Най-често се наблюдават в централната нервна система (епилепсия, аутизъм, когнитивно увреждане, тумори) или кожни лезии като обезцветяване на кожата (кафе-о-лейт петна) и ангиофиброми на лицето.

Каква е епидемиологията на ОМЛ?

Среща се рядко при общата популация и се наблюдава по-често при жените, съотношението жени/мъже е 2: 1. От друга страна, при лица с туберкулозна склероза честотата на ОМЛ варира между 55% ​​и 90%. Възрастта на представяне е 40-50 години в спорадични случаи, докато тези, свързани с туберкулозна склероза, се срещат през второто или третото десетилетие от живота.

Какви генетични промени се наблюдават при туберкулозната склероза (TS)?

Как се диагностицира AML?

Около 80% от AML се откриват случайно при рутинно ултразвуково сканиране. Само 15% от случаите са с ретроперитонеален кръвоизлив (синдром на Вундерлих) и само 10% от настоящите случаи са представени като шок. В съвременните серии 50% от случаите са имали болки в кръста и 22% са имали кръв в урината (хематурия). В случаите със спорадична AML размерът по време на диагнозата варира между 1 cm и 4 cm, докато в случаите с TS размерът варира между 3,5 cm и 19 cm.

Какво поведение се следва след диагностицирането на ОМЛ?

Каква роля играе операцията при лечението на ОМЛ?

Хирургичното лечение на ОМЛ се е променило от нефректомия (отстраняване на бъбреците), която е била извършена в миналото, до лапароскопска частична нефректомия или лумпектомия. от голямо значение е да се опитаме да запазим колкото се може повече бъбречна тъкан. След изрязване процентът на рецидиви е нисък (3,5%), както и процентът на усложненията (12%), като най-чести са уриневите фистули (4%) и кръвоизлив.