ASSCAT автоимунен хепатит

ВЪВЕДЕНИЕ

Автоимунният хепатит е чернодробно заболяване, което се причинява от дисфункция на имунната система на човека, което го кара да атакува и унищожава клетките на самия черен дроб. Тоест, собствените защитни механизми на организма реагират срещу чернодробните клетки.

Заболяването е рядко, може да се прояви като тежък остър хепатит, като хроничен хепатит или като цироза и се характеризира с подобрение с имуносупресивни лекарства. Наличието на антинуклеарни антитела и тяхното сходство с различни симптоми на системен лупус еритематозус доведоха до това той да бъде етикетиран като лупоиден хепатит преди години. По-късно беше доказано, че това заболяване не е свързано с лупус, така че сега се нарича автоимунен хепатит. Този хепатит може да прогресира до хронифициране. Диагнозата обикновено отнема време, тъй като симптомите са неспецифични (умора, болки в ставите и т.н.) и лабораторните отклонения може да не бъдат отбелязани.

холангит-автоимунен хепатит

Причини

Причините не са известни, но се смята, че може да има генетично предразположение, тъй като често засяга хора с роднини, които имат автоимунни заболявания. Предполага се, че някои токсични или микробни агенти на околната среда могат да бъдат успокояващи фактори за началото на болестта. По този начин са замесени вируси, които причиняват различни заболявания като морбили или вирус на мононуклеоза или вирус на хепатит А. Той също е приписан на някои лекарства, включително някои, които се използват за понижаване на холестерола като правастатин и аторвастатин. По същия начин се постулира действието на някои билкови продукти. Няма обаче сигурни доказателства, че те са отговорни за болестта.

Представяне и симптоми

The автоимунният хепатит е рядък и се среща главно при млади жени; засяга женския пол в 70% от случаите. Болестта може да започне на всяка възраст, но най-често се среща в юношеска възраст или в ранна възраст. Най-честите симптоми на автоимунен хепатит са умора, неясен коремен дискомфорт, болки в ставите, сърбеж, жълтеница, хепатомегалия и паякообразни вени (венозни разширения) по кожата. Когато пациентите имат чернодробна цироза, те могат също да имат асцит (течност в коремната кухина) и чернодробна енцефалопатия (състояние на психическо объркване). 60% от пациентите имат антинуклеарни антитела и антитела срещу гладката мускулатура. Повече от 80% от случаите имат увеличение на гама глобулините в кръвта. Някои пациенти имат други асоциирани автоимунни заболявания, като тиреоидит, улцерозен колит, диабет, витилиго (депигментирани участъци от кожата) или синдром на Sjögren (синдром, който причинява сухота в очите и/или устата).

Диагноза

Диагнозата се основава на клинични и аналитични данни, а също и на чернодробна биопсия, при която като цяло има промени, силно предполагащи заболяването. Наличието на анти-ядрени, анти-гладки мускули или антитела срещу черния дроб и бъбреците (LKM1) са особено важни за диагностицирането. Последните антитела се срещат при автоимунен хепатит тип 2, който е много рядък и преобладава при децата. Нараства и гама глобулините. Други чернодробни заболявания като вирусен хепатит, болест на Уилсън, хемохроматоза, дефицит на алфа-1-антитрипсин и индуциран от лекарства хепатит трябва да бъдат изключени. Биопсията на черния дроб е важна както за диагностиката, така и за прогнозата на заболяването. Хистологичните находки могат да варират от наличието на хистологични признаци, типични за автоимунен хепатит, до промени, които показват прогресия на заболяването, като наличие на фиброза и накрая, чернодробна цироза.