Acrodermatitis enteropathica - EcuRed

Пространства от имена

Действия на страницата

Акродерматит ентеропатика. Редки вродени заболявания, характеризиращи се с диагностична триада: периорифициален и акрален дерматит, алопеция и диария. Причинява се от невъзможността да се абсорбира достатъчно цинк.

enteropathica

Обобщение

  • 1 История
  • 2 Представяне на болестта
  • 3 Диагностика на заболяването
  • 4 Лечение
  • 5 Библиографски справки
  • 6 Източници

История

Преди Moynahan и Barnes да открият през 1973 г., че това заболяване е причинено от недостиг на цинк, това заболяване обикновено е било фатално в ранна детска възраст. Понастоящем се излекува с прилагането на цинкови соли.

Най-старите данни са от 1902 г., когато това образувание се счита за наследствена атипична булозна епидермолиза. През 1936 г. Брант го смята за дефицит на някакъв елементарен фактор в кърмата

Генетичният дефект засяга гена SLC39A4, който кодира чревния транспортер Zip4. Това заболяване обаче може да се развие и поради дефицит на абсорбция на цинк при други състояния като: синдроми на малабсорбция на болестта на Crohn, хроничен панкреатит, синдром на късото черво, синдром на сляпата верига, целиакия, възпалително заболяване на червата и индуцирана ентеропатия.

Представяне на болестта

Първите признаци и симптоми на ентеропатичен акродерматит се появяват през първите месеци от живота, като се развиват розови люспести екзематозни плаки или псориазиформени кожни изригвания, по крайниците и в аногенитални и периорифиални области. Косата често може да придобие червеникав цвят и е характерна алопеция. Функцията на лимфоцитите и усвояването на свободните радикали се влошава. Можете да развиете конюнктивит, блефарит и дистрофия на роговицата.