Всичко за пианистката болест на ръцете
Синдромът на Марфан има генетичен произход и обикновено причинява промени в очите, скелета, сърцето и кръвоносните съдове. Знайте го в детайли.
Между редки заболявания такъв, който записва a по-висока степен на честота е синдромът на Марфан, болест, която се оценява от един човек на всеки 500 хиляди.
Пианистка болест на ръката
Това състояние Известно е като болестта на "пианистките ръце" тъй като болните са склонни да имат дълги, тънки пръсти и ръце, като пианисти, приличащи на паяк.
Какво още имат дълго, тясно лице, изпъкналост или депресия на гръдната кост, гръбначни отклонения.
Общо взето, хора често те са много високи, слаби, с дълги крайници и силно подвижни стави.
Симптоми
Болестта засяга главно очите, скелета, сърцето и кръвоносните съдове, въпреки че промени могат да се появят и на други нива:
- Скелетът. Често са много високи (в сравнение с други членове на семейството) и слаби, с дълги крайници и силно подвижни стави. Пръстите и ръцете са дълги и тънки с появата на паяк, лицето дълго и тясно, изпъкналост или депресия на гръдната кост, отклонения на гръбначния стълб и др.
- Сърцето и кръвоносните съдове. Промените в тези структури са основната причина за смъртността при тези хора. Едно от най-важните е разширяването на аортата поради слабостта на нейната стена, която дори може да се разкъса или счупи. Проблеми могат да се появят и на нивото на сърдечните клапи: аортна регургитация или пролапс на митралната клапа.
- Очите. Късогледство, катаракта, дислокация (луксация) на лещата или отлепване на ретината са най-честите проблеми, които хората със синдром на Марфан обикновено имат.
- Други промени. Пневмоторакс (колапс на белия дроб), ингвинални хернии, стрии по раменете и задните части и др.