Вродени белодробни малформации - Medwave
Публикуването на тези научни трудове е възможно благодарение на редакционното сътрудничество между Medwave и педиатричната служба на болницата д-р Exequiel González Cortйs.
Белодробна ембриология
Развитието на белия дроб е разделено на три периода: ембрионален, фетален и постнатален.
Ембрионален период
Ембрионалният период варира от четири до седем гестационни седмици. Най-важното за този период е, че от вентралната стена на предното черво се образува белодробната пъпка, която ще бъде отделена от това предно черво с трахеоезофагеална преграда и този белодробен контур ще нараства каудално, образувайки трахеята и бронхиалните пъпки. От пъпките разделянето започва, докато достигне до третичните или сегментните бронхи, на брой десет отдясно и осем отляво. Промените, които се случват в този период, ще доведат до атрезии, белодробна агенезия, стеноза, трахеоезофагеални фистули и някои бронхиални малформации.
Фетален период
Феталният период е разделен на три етапа:
1. Псевдогландуларният стадий, от 6 до 16 седмици, в който най-важно е прогресивното разделяне на дихателните пътища, докато се образуват терминалните бронхиоли. На този етап се появяват различни видове клетки: ресничести, не ресничести и базални; формират се трахеобронхиални жлези, близо до въздуховодите се появяват гладки мускули и хрущяли. Промените, произведени през този период, ще доведат до трахея и бронхиомалация, белодробна секвестрация, кистозна аденоматозна малформация, ектопични лобове, кистозни образувания и вродена белодробна лимфагектаза.
2. Вторият етап е каналикуларният, който преминава от 16 до 26 седмици и се характеризира с нарастване на лумена на дихателните пътища и ацинарните структури започват да се формират. На този етап настъпва трансформация на незрял бял дроб в потенциално жизнеспособен бял дроб, който може да претърпи обмен на газ. Произвежда се
започва раждането на ацини, диференциация на епитела и синтез на белодробно сърфактант. Всички аномалии на този етап ще доведат до белодробни хипоплазии.
3. Третият етап е сакуларната фаза, от 26 до 36 седмици, т.е. преди раждането, която се характеризира с изтъняване на дихателния епител и мезинхим, ацините растат, капилярната мрежа се развива и това е. Подготвен за обмен на газ.
Постнатален или алвеоларен период
В постнаталния период се наблюдава непрекъснат растеж на броя и септацията на алвеолите, диаметърът на въздушните канали се увеличава, белодробното съдово съпротивление намалява и в сравнение с възрастния бял дроб, белият дроб на новороденото има по-малък брой алвеоли. При възрастните има приблизително 300 милиона. В юношеството се достига до 200 милиона алвеоли.
Общи положения
Белодробните малформации са редки сред населението; представянето му е спорадично и има някои, които могат да бъдат свързани с други вродени малформации в други системи. Диференциалната диагноза трябва да се прави между същите тези патологии, с инфекциозни белодробни заболявания и със синдрома на дихателния дистрес на новороденото. Някои представляват спешност, като вроден лобарен емфизем.
Клинично представяне
Клиничното представяне може да е находка при антенатален ултразвук; С новото ултразвуково оборудване е много по-лесно да ги изследвате, визуализирайки маса или белодробни кисти. Може да се прояви като синдром на дихателен дистрес на новородено, като хиперинфлация на кистозни лезии, като рентгенологично откритие, като повтаряща се пневмония на същото място и с други прояви като шумове в белите дробове, сърдечна недостатъчност и хемоптиза.
Методи за изследване
Сред методите за изследване са: антенатален ултразвук (главно с цветен доплер), рентгенография на гръдния кош (рентгенологична серия), белодробна КТ, която понякога позволява да се видят лезии, които не се виждат на рентгенографията на гръдния кош, ЯМР, ангиография, КТ ангиография и вентилация/перфузионна сцинтиграфия.
Кистозна аденоматозна малформация
Характеризира се с прекомерен растеж на крайните бронхи, които не са адекватно свързани със сакуларното пространство, поради което се образуват много малки маси, има спорадичен външен вид, няма връзка с пол, възраст, раса или семейно предразположение; това би съответствало на между 20% и 40% от всички белодробни операции при белодробни малформации. Обикновено е едностранно, засяга лоб, в голям процент и в повечето случаи е базален. Той може да бъде придружен от хидропс феталис и полихидрамнион, тъй като във феталния период може да компресира съседни структури, да възпрепятства венозното връщане към сърцето, да произвежда хидропс или да компресира структури като хранопровода и може да произвежда полихидрамнион.
Класификация
Те се класифицират в три типа, според кистите: когато кистичната част преобладава, тя съответства на тип I, когато има баланс между аденоматозната и кистозната, тя съответства на тип II и когато е ясно аденоматозна и твърда, това е тип III, който би бил най-сериозен, тъй като произвежда компресии във феталния период, с по-голям риск от развитие на хидропс феталис. Видно е, че в 10% до 20% от случаите може да намалее по време на бременност и че в една пета от случаите е свързано с малформации на други системи.
Клинични проявления
Клиничните прояви могат да се появят в периода на новороденото, като картина на дихателен дистрес, хипертоничен пневмоторакс, дължащ се на инсуфлация на една от кистите, или може да бъде асимптоматична. При кърмачета може да се прояви като повтарящи се белодробни инфекции или като снимки на бронхиална обструкция.
Диагноза
Диагнозата трябва да се постави с антенатален ултразвук; рентгенографията на гръдния кош ще покаже области на конденз, смесени с аерирани изображения от вътрешен кистозен тип, с различни размери (Фигури 1,2,3а, 3б). Диагнозата се потвърждава с белодробна КТ.
 |
Фигура 1. Това са две снимки, които показват аерирани кистозни изображения, с киста, която е по-инсуффирана от останалите.
Фигура 2. Наблюдава се плътно, кондензиращо изображение, с въздушни изображения вътре, мултицистичните маси.