Въпроси PEDIATRÍA MIR 2011 - 28 януари 2012 г.

Индекс на съдържанието

2011

Въпрос 134

37-седмично новородено с гестационна възраст, без патологични находки при пренатален ултразвук, представлява „спиране“ при преминаването на назогастралната сонда при прегледа, извършен в родилната зала. Рентгенографията на гръдния кош и корема показва анестетичен езофагеален джоб с нормална стомашно-чревна пневматизация. След диагностична оценка, която изключва други аномалии и се оказва в стабилна дихателна ситуация, се решава хирургическа интервенция. На какво е приоритет да се намеси този пациент?

  1. Поради невъзможността за поглъщане на слюнка.
  2. Поради често свързани сърдечни малформации.
  3. Поради риска от аспирационен пневмонит.
  4. Поради невъзможността за ентерално хранене.
  5. За свързана трахеомалация.

Коментар:
Правилният отговор е 3. Фактът, че има чревна аерация, води до съществуването на фистула на долния езофагеален сегмент с трахеята или с бронх. В този случай белодробните усложнения са чести поради преминаването на стомашно съдържимо в дихателните пътища.

Въпрос 135

2-годишно момче, личната му история подчертава: 3 епизода на остър отит на средното ухо, 1 менингококов менингит и 2 пневмония (един от средния лоб, а другият от левия горен лоб). Той е бил приет три пъти за тромбопенична пурпура (три пъти антитромбоцитните антитела са отрицателни и са наблюдавани нормални мегакариоцити в костния мозък). Няколко мъже от майчиното семейство са починали в ранна детска възраст поради инфекциозни процеси. При преглед той представя типични атопични дерматитни лезии. В имунологичното проучване се откроява леко намаляване на субпопулациите на Т лимфоцитите; повишаване на IgA и IgE; намаляване на IgM и IgG в долната граница на нормата. Коя е най-вероятната диагноза?

  1. Синдром на Wiskott-Aldrich.
  2. Синдром на HyperIgE
  3. Преходна хипогамаглобулинемия в ранна детска възраст.
  4. Х-асоцииран тежък комбиниран имунодефицит.
  5. Често променлив имунодефицит.

Коментар:
Точният отговор е 1. Синдромът на Wiskott-Aldrich свързва имунодефицита, тромбопенията и атопичния дерматит с имунологичното проучване, описано в изявлението.

Въпрос 136

За да потвърдите клиничното съмнение за вродено сърдечно заболяване при дете, бихте поискали:

  1. Извършване на CT или MRI
  2. Анамнезата и клиничният преглед са достатъчни.
  3. Необходимо е да се направи 24-часова ЕКГ (Холтер)
  4. Изисква сърдечна катетеризация и ангиография са от съществено значение.
  5. Рентгенова снимка на гръдния кош, ЕКГ и 2D ехокардиография

Коментар:
Точният отговор е 5. Ехокардиографията обикновено е повече от достатъчна за диагностициране на вродени сърдечни заболявания. По-късно, ако се предлага хирургично възстановяване, обикновено е необходима сърдечна катетеризация.

Въпрос 137

Преждевременната пубархе се определя като поява на срамни косми преди 8-годишна възраст при момичета и преди 9-годишна възраст при момчета. За този обект, моля, посочете верния отговор:

  1. Най-честата причина е вродената надбъбречна хиперплазия
  2. Това е най-честият първоначален признак на централен преждевременен пубертет при момичетата.
  3. Свързва се с по-висока честота на хиперандрогенизъм в постпуберталната възраст.
  4. В повечето случаи се изисква лечение.
  5. Той е придружен от забавена костна възраст.

Коментар:
Правилният отговор е 3. Преждевременното пубархе е свързано с по-висока честота на овариален хиперандрогенизъм (обикновено момичета), с хиперинсулинизъм и неблагоприятен липиден модел. Напоследък много изследвания свързват тези хормонални промени с възможен пренатален произход, тъй като те са много по-чести открития при момичета с ниско тегло при раждане (CIR).

Въпрос 138

12-годишно момиче, единствено дете на здрави неродни родители. Те не се позовават на лична или семейна история на интерес. При клиничния преглед за започване на спортна дейност откривате дискретна хепатомегалия с нормална консистенция, за която заявявате анализ, който подчертава ASAT от 80U/l, ALAT 105 U/l, електрофоретична протеинограма с всички протеинови фракции в нормални граници и негативността на хепатотропната вирусна серология. Какво трябва да изключа и какви доказателства бих посочил за това?

  1. Дефицит на антитрипсин алфа 1. Торакална КТ за потвърждаване на емфизем.
  2. Муковисцидоза. Определяне на хлор в потта.
  3. Автоимунен хепатит. Чернодробна биопсия.
  4. Тип VI гликогеноза (дефицит на фосфорилаза). Мускулна биопсия.
  5. Болест на Уилсън. Определете церулоплазмин и мед в кръвта и урината.

Коментар:
Всъщност понастоящем не бих направил никакви тестове на този пациент и бих проверил дали нивото на трансаминазите се е нормализирало по-късно, тъй като най-честата причина, поне при децата, е преходно повишаване в контекста на вирусни заболявания (най-честият цитомегаловирус и вирусът на Epstein-Barr). Минималното повишаване на чернодробните ензими и фактът, че той има нормален протеинов профил противоречи на хронифицирането ....