Универсална система за събиране на данни (UDC) Hemophilia NCBDDD CDC

Едно от най-големите предизвикателства, пред които са изправени учените, изучаващи редки заболявания като хемофилия, е липсата на последователни здравни данни. За да се справи с този проблем и да разшири изследванията в тази област, CDC подкрепи и координира национален проект за наблюдение на общественото здраве, наречен Универсална система за събиране на данни (UDC). UDC беше проведено с участието на финансирани от федералните органи центрове за лечение на хемофилия (HTC) в САЩ и техните територии.

По време на нейното функциониране от 1998 до 2011 г., близо 27 000 души с нарушения на кървенето са предоставили здравни данни чрез участието си в програмата UDC. Повече от 80% от хората с хемофилия, получили грижи в HTC през този период, са участвали в проучването.

Събраните данни бяха използвани, за да се установи колко хора с нарушения на кървенето са имали усложнения и тяхната тежест, да се проучи как различните лечения влияят върху здравето на пациентите, да се следи безопасността на кръвните продукти, използвани за контрол на кръвоизливите, да се оцени качеството на живот на пациентите и за определяне на здравословни проблеми, които изискват допълнителни изследвания. Данните все още са достъпни за изследователите, за да извършат своя анализ.

Важни констатации

Младежите с хемофилия са също толкова склонни да имат наднормено тегло, колкото младежите в общото население.
Младежите с хемофилия с наднормено тегло са по-склонни да имат намалена подвижност на ставите, отколкото тези с наднормено тегло.
Ставните инфекции са рядко усложнение на хемофилията, но се срещат по-често при хора с хемофилия, отколкото при тези без. Инфекциите се случват главно в засегнатите стави, които кървят често или са претърпели операция.
В докладите до CDC за смъртните случаи на хора с нарушения на кървенето през периода от 1997 до 2007 г., най-честите причини са свързани с ХИВ инфекция (19%) и чернодробно или чернодробно заболяване (22%), вероятно свързани с инфекция с хепатит С. Тези два вида инфекции биха могли да се предадат от продукти, които лекуват хемофилия преди 1986 г. Причините за смърт (кървене), свързани с хемофилия, са по-рядко срещани (12%).
Частите на тялото, които кървят най-често при бебета с хемофилия, са главата и мястото на обрязването. Кървенето в главата (вътречерепен кръвоизлив или ICH) е много сериозно усложнение и може да доведе до дългосрочни ефекти като припадъци и обучителни затруднения.
Вътречерепният кръвоизлив кърви вътре в черепа. Най-значимите рискови фактори са: 1) наличие на инхибитор; 2) предходен ICH; 3) тежка хемофилия и 4) докладвана травма на главата. Постоянното използване на превантивни лекарства може да намали вероятността от ICH.
Честотата на поява на нови инхибитори (антитела към продукти за лечение) при предварително лекувани пациенти с хемофилия е много ниска. Необходими са обаче повече проучвания, за да се определи причината, поради която се появяват, тъй като наличието на инхибитор прави лечението на хемофилия по-сложно и скъпо.
Наднорменото тегло и затлъстяването ускоряват загубата на подвижност в поддържащите стави, особено при хора с тежка хемофилия.
Младите хора с тежка хемофилия, които получават ежегодно медицинско обслужване в рамките на HTC мрежата в САЩ, често имат здравно осигуряване и използват превантивно лечение у дома.
Испанците са по-склонни да имат инхибитори, отколкото мъжете, които не са испанци.
Пациентите, изложени на лечение с човешка кръв, могат да бъдат изложени на определени вируси.

Проблеми със ставите

Повтарящите се ставни кръвоизливи причиняват хронично ставно заболяване, което може да причини болка, намалена подвижност (обхват на движение) и понижено качество на живот. Една от целите на UDC е да наблюдава здравето на ставите с течение на времето. Изучаването на този тип информация ни позволи да научим повече за това какво прави човек по-вероятно да има проблеми със ставите и да разработим начини за тяхното предотвратяване.

Например, данните от UDC показват, че хората с наднормено тегло са по-склонни да имат намалена подвижност на ставите. Данните също така показват, че процентите на наднормено тегло и затлъстяване при деца и юноши с хемофилия са подобни на тези в общата популация, които в момента достигат нива на епидемия. В резултат на това CDC препоръчва на хората с хемофилия и други нарушения на кървенето да упражняват и поддържат здравословно тегло, за да защитят ставите си.