Терапевтично управление на атрезия на жлъчните пътища

В
В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Член

Испански (pdf)
Статия в XML
Препратки към статии
Как да цитирам тази статия
SciELO Analytics
Автоматичен превод
Изпратете статия по имейл

Индикатори

Цитирано от SciELO
Достъп

Свързани връзки

Цитирано от Google
Подобно в SciELO
Подобно в Google

Дял

Педиатрична първична помощ

печатна версия В ISSN 1139-7632

Rev Pediatr Aten Primaria В том 18 В № 71 В Мадрид В Юли/Септември В 2016

Терапевтично управление на жлъчната атрезия

1 Санитарна и университетска корпорация Parc TaulГ. Медицински факултет. Учебна единица Parc TaulГ. Автономен университет в Барселона. Барселона, Барселона. Испания.

Ключови думи Билиарна атрезия; Лечение

Билиарната атрезия е заболяване на жлъчните пътища с неизвестен произход, което причинява неонатална жълтеница. Той е водещата причина за чернодробна трансплантация при деца, като представлява 40%. Това е така, защото коригиращата техника, Kasai portoenterostomy (KPE), билиарният дренаж получава само около 60% от случаите. Въпреки правилния дренаж, 20% достигат зряла възраст с родния си черен дроб, а голяма част от тях с чернодробни усложнения и неоптимално качество на живот. Тези данни непрекъснато преосмислят терапевтичното управление на това заболяване и дали трансплантацията може да бъде избраното лечение. Целта на този преглед е да се актуализира научната информация, за да се определи най-добрата стратегия за управление на заболяването.

От библиографското изследване е проведено търсене с термините "билиарна атрезия" и "лечение". Поради трансплантацията на черен дроб в ранна възраст означава по-лошо, днес повечето научни данни подкрепят KPE като първи избор и трансплантацията като вторична терапия

Ключови думи: В Билиарна атрезия; Лечение

Атрезията на жлъчните пътища (BVS) е прогресиращо фиброоблитеративно заболяване с неизвестна етиология, което засяга интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища и причинява неонатална жълтеница поради тежкото препятствие на жлъчния поток. Появява се при едно от всеки 10 000-15 000 живородени деца 1, 2, предимно при женския пол (4: 1) и в азиатската раса 1, 2. Това е най-честата причина за детска трансплантация на черен дроб и тази етиология е отговорна за 40% от показанията за трансплантация 1 .

След като се подозира диагнозата BVS, тя се подсилва с ултразвук, който от време на време показва липса или намаляване на размера на жлъчния мехур, и с хепатобилиарно сканиране с технеций-99, което показва липса на поток на жлъчката в дванадесетопръстника. За поставяне на окончателната диагноза е необходимо да се извърши холангиография.

Според холангиографския модел той се класифицира в три вида:

ЛЕЧЕНИЕ НА BVS

Днес Kasai portoenterostomia (KPE) се счита за първата линия на лечение. Това обаче е спорен въпрос, тъй като повечето статии защитават предимствата на тази намеса като първи ред 1, 2, 4, 5, 7, 8 в сравнение с някои скорошни статии, които залагат на трансплантацията като първи вариант 3 .

Портоентеростомия на Касай

KPE се състои от операция, при която фиброзният остатък се дисектира до порталното пространство, чревният чревен контур се прерязва наравно с него и се анастомозира, за да служи като дренажен канал за жлъчката, възстановявайки потока от храна през йеюнална анастомоза. Jejunal около 30 -40 сантиметра от йеюналния ръб, анастомозиран до черния дроб 1, 2 .

В предоперативния период на тази операция е показано да се прилага предоперативен антибиотик и мастноразтворима витаминна добавка. Обикновено не е необходимо предварително хирургично прочистване на червата и се препоръчва 4-часово гладуване, за да се осигури добро изпразване на стомаха, без да се излага бебето на риска от хипогликемия. 1, 2 .

Резултати от портоентеростомия и чернодробна трансплантация

Причината, поради която не се постига правилен дренаж, обикновено се дължи на фиброза на анастомозата, която може да присъства по време на анастомозата и съответства на 40% от пациентите, които не могат да дренират жлъчката. От пациентите, които са в състояние да източат и намалят своя билирубин, някои ще имат ранна ре-обструкция, а други ще имат късна ре-обструкция. Тези пациенти ще имат прогресивно влошаване на чернодробната функция, докато не се наложи трансплантация.

Причините за привържениците на трансплантацията са:

Подобряване на резултатите при чернодробни трансплантации поради научния напредък във всички области на трансплантация 3 (процедури, запазване на органи, имуносупресори и др.) (Таблица 2).

Според проучването на A. Gallo 3, оцеляването на KPE и трансплантацията е подобно, докато инфекциозните усложнения ще бъдат по-големи в първия случай. Ако сравним резултатите от качеството на живот, ще открием, че 86% от пациентите с KPE имат работа в сравнение с 62% при пациенти с трансплантация и 71% в сравнение с 63% имат висше образование, въпреки че тези резултати могат да бъдат повлияни от факта, че пациентите с трансплантирани обикновено са най-сериозните.

Трансплантацията е окончателно лечение.

Въпреки подобренията в трансплантацията, по-голямата част от проучванията избират KPE като вариант от първа линия 1, 2, 4, 5, 7, 8. Основните причини са: резултатите от трансплантацията се подобряват с напредването на възрастта на детето 1, 11, 12 (трансплантацията под 10 kg има по-лоша прогноза) и вредните ефекти от подлагането на деца на такава млада възраст за целите на трансплантацията ( имуносупресивно лечение и др.).