Те свързват дефицита на митохондриална протеаза с рядко заболяване, подобно на синдрома

МАДРИД, 11 януари (EUROPA PRESS) -

свързват

Изследователи от университета Пабло де Олавиде (Севиля), Католическия университет в Лувен и Университетския колеж в Лондон (Обединеното кралство) свързват дефицита на митохондриална протеаза с рядка патология, подобна на синдрома на Leigh.

Публикувано в списанието „Proceedings of the National Academy of Sciences“, изследователите показаха в изследването, проведено върху мишки, че дефицитът на активността на тази митохондриална протеаза, известна като Parl, в централната нервна система е способен причиняващи ефектите, свързани с болестта на Leigh.

"Това показва значението на тази протеаза за поддържането на митохондриалната активност и нейното значение за дейността на централната нервна система и за развитието на болестта", обясниха експертите.

Тази протеаза е известна с ролята си в узряването на серия от митохондриални протеини, свързани с динамиката на този компонент на клетките. В това проучване обаче изследователите показват, че е от съществено значение да се поддържа дихателният капацитет на митохондриите и по този начин да се произвежда енергия в клетката. Следователно липсата му причинява клетъчна смърт и следователно е пряко свързана с некрозата, свързана със симптомите на болестта на Leigh.