Сърдечна амилоидоза - Фондация за испанско сърце
Това е заболяване, причинено от отлагането на анормални протеини (амилоид) в тъканите. Това е най-честата форма на рестриктивна кардиомиопатия.
Депозитът причинява заболяване, като променя структурата и нормалната функция на органите, където се натрупват. Сърцето е един от органите, където се отлагат тези протеини. Амилоидозата може да бъде придобита болест, но в някои случаи може да бъде и наследствена. Когато в сърцето настъпи отлагане на амилоид, ние говорим за сърдечна амилоидоза.
Когато има големи отлагания на амилоид на нивото на сърцето, се появява скованост на сърдечния мускул и сърцето не е в състояние да се отпусне напълно и да се напълни. Въпреки че сърцето може да се свие правилно, кръвоснабдяването на останалата част от тялото е по-малко ефективно от нормалното, тъй като има проблем с пълненето.
Когато сърцето не е в състояние да изпомпва кръвта правилно към останалата част от тялото, могат да се появят симптоми на синдром, наречен сърдечна недостатъчност.
Симптомите на сърдечна недостатъчност включват: Задух с усилие или в легнало положение; Умора; Задържане на течности и подуване на краката Пациентите със сърдечна амилоидоза могат също да получат сърцебиене и аритмии като предсърдно мъждене. В някои случаи може да се нуждаят и от пейсмейкър поради появата на запушвания.
Видове
Има няколко протеини, които се отлагат в сърцето, причинявайки сърдечна амилоидоза. В зависимост от вида на отлагания протеин, говорим за един или друг вид сърдечна амилоидоза.
Разграничаването на специфичния тип амилоидоза е важно, тъй като прогнозата и лечението на амилоидозата са различни в зависимост от вида на амилоидозата.
Основните видове сърдечна амилоидоза са:
- AL амилоидоза или първична амилоидоза: Това не е наследствено заболяване. Пациентите с AL амилоидоза имат основно заболяване. Тази промяна започва в костния мозък, тъканта, която заема вътрешността на костите и която произвежда, наред с други, клетки, които ни защитават срещу инфекции и други агресии. При нормални условия клетките на костния мозък произвеждат антитела срещу вещества, потенциално вредни външни фактори като вируси или бактерии. При здрави хора тези антитела се разграждат, след като са си свършили работата и инфекцията е преодоляна. При пациенти с AL амилоидоза обикновено се произвеждат прекалено деформирани леки вериги, които, тъй като не могат да бъдат елиминирани, се натрупват в органите.