Синдром на подрязване на корема
REMIJ 2017; 18 (2)
Синдром на Подрязване на корема . Представяне на казус
Синдром на Prune Belly. Представяне на казус
Дра Сулема Мареро Абреу 1 , Д-р Рафаел Енрике Дифур Дювергер две , Д-р Луис Торес Леон 3
1 Специалист от първа степен по педиатрия. Майстор в цялостна грижа за деца. Инструктор учител
две Специалист от втора степен по неонатология. Магистър по цялостни грижи за деца, асистент
3 Специалист от първа степен по педиатрия. Майстор в цялостна грижа за деца. Асистент
Синдромът на Prune Belly при новороденото, известен също като синдром на Eagle Barrett, се характеризира с триада аномалии, която включва различна степен на хипоплазия на коремната мускулатура, аномалии на пикочните пътища и двустранен крипторхизъм. Описан е случаят на пациент от мъжки пол със синдром на корема от сини сливи и е направен преглед на литературата за това рядко заболяване. Подобната на сини сливи набръчкана характеристика на корема дава името на синдрома. В допълнение, той може да бъде свързан със сърдечно-съдови, дихателни, ортопедични и стомашно-чревни разстройства.
Ключови думи: Синдром на корема от сини сливи, коремна агенезия, аномалии на пикочните пътища, крипторхизъм
Синдромът на сини сливи в newbom, известен също като синдром на Eagle-Barrett, се характеризира с триада аномалии, които включват различна степен на хипоплазия на мускулатурата на корема, аномалии на пикочните пътища и двустранен крипторхизъм. Описваме случая на пациент от мъжки пол със синдром на корема от сини сливи и правим преглед на литературата за това рядко заболяване. Характерният набръчкан, подобен на сини сливи корем дава името на синдрома. В допълнение, той може да бъде свързан със сърдечно-съдови, дихателни, ортопедични и стомашно-чревни нарушения.
Ключови думи: Синдром на Prune-Belly, коремен мускулен дефицит, аномалии на пикочните пътища, крипторхизъм
ВЪВЕДЕНИЕ
Синдром Подрязване на корема Коремът на сините сливи е рядка вродена аномалия, описана за първи път през 1839 г. При мъжете има преобладаване 20: 1 в сравнение с женските, ситуация вероятно поради повърхностен дефект на Х хромозомата. Характеризираща се с: а) пълна или частична отсъствие на коремната стена, б) крипторхизъм и в) аномалии на пикочните пътища. Също така понякога се свързва с някои ортопедични аномалии поради наличието на олигоамнио, но аномалии на долните крайници се появяват рядко. 1-5
Отчитат се клиничните наблюдения на случай на този синдром, наблюдавани в Неонатологичната служба на правителствената болница Мбабане, Свазиленд; където се намира кубинската медицинска бригада, която предоставя медицинско обслужване в тази институция
ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО
Това е 36-часово мъжко новородено Nguema Ela с майчина история на анемия, пикочни и вагинални инфекции, доставка на еутоцик, мекониева течност xx, apgar 5/7, време за преждевременно разкъсване на мембраната (PROM) от 12 часа гестационна възраст 39,1 седмици, тегло при раждане 2749 грама, дата на раждане: 09/05/2016, който е лекуван в Неонатологичната служба на правителствената болница Mbabane, Swazilansd; поради представяне, акроцианоза дихателен дистрес и малформация на коремната стена (изображение № 1)
Изображение No1. Батрациански изглеждащ корем с изтъняване на стената
Този случай е продукт на 19-годишна майка с първа бременност с пренатални грижи. Физикалният преглед показа будно, активно, тахипнеично новородено (76 х минути), със синдром на дихателен дистрес (Silverman Anderson 4 точки). Фасцията беше дисморфична. Имплантирането на пина беше под нормалното. Коремът имаше батрациански вид с излишна кожа, която очертава формата на вътрешните органи, няма осезаема мускулна стена. Тестисите отсъстваха от торбичките на скротума.