Синдром на Кушинг по време на бременност кожни прояви, вторични за надбъбречния тумор
Клинични случаи
Синдром на Кушинг по време на бременност: кожни прояви, вторични за надбъбречния тумор
Montserrat Molgó N. 1, David Mayerson B. 2, Pedro Jaramillo Z. 1, Julio Parra C. 4, Sergio González B. 3
1 катедра по дерматология, 2 катедра по гинекология и акушерство, 3 катедра по патология, Медицински факултет, Pontificia Universidad Católica de Chile. 4 Теледерматологично звено, Семеен здравен център в Сан Фабиан, здравна служба Сюбъл. чили.
Финансиране: Тази публикация е финансирана изцяло от Департаментите по дерматология и гинекология-акушерство на Университета на Понтификата католика от Чили.
КЛЮЧОВИ ДУМИ: Бременност, хирзутизъм, акне, синдром на Кушинг, аденом на надбъбречната жлеза
Синдромът на Кушинг, вторичен за надбъбречния тумор, е рядка патология по време на бременност. Неговото присъствие води до значително увеличение на майчината и феталната морбиморталност. Много от клиничните му характеристики са маскирани от типичните промени във физиологичната бременност, които затрудняват диагнозата. Всъщност кожните прояви могат да бъдат полезни при ранни клинични подозрения. Ние съобщаваме за случай на 26-годишна възраст през втория триместър с тежко възпалително акне и хирзутизъм. Бременността се прекъсва на 35 седмици за синдром на хипертония, предизвикан от бременност и преждевременно разкъсване на овуларните мембрани. По време на пуерпериума, пациентът се консултира с дерматолог, представяйки все още описаните наранявания, както и дебели лилави стрии по целия корем, лунното лице, затлъстяването на тръбите и пурпурните макули в зоните на натиск. Диагностицира се синдром на Кушинг. Проучването показва надбъбречен аденом на кората. Лабораторната диагностика е трудна, тъй като физическите промени в бременността и рутинните лабораторни находки, които могат да имитират самата болест. Дерматологичните находки могат да бъдат ценни за диагностика и ранно лечение. Кожните лезии, вторични за хиперкортизолизма, бяха трудни за управление.
КЛЮЧОВИ ДУМИ: Бременност, хирзутизъм, акне, синдром на Кушинг, аденом на надбъбречната жлеза
ВЪВЕДЕНИЕ
Синдромът на Кушинг, вторичен за надбъбречния тумор, води до състояние на безплодие, свързано с излишък от глюкокортикоиди, поради което е рядко състояние по време на бременност, като към момента са съобщени около 60 случая (1,2). Най-честата причина за хиперкортизолизъм по време на бременност е АСТН-независимият синдром на Кушинг (1-8).
Неговото присъствие се изразява в значително увеличение на майчината и феталната заболеваемост и смъртност. Смъртността при майките може да достигне 4,5% от случаите, свързани с хипертония и диабет (5). Феталната смъртност е висока, вследствие на спонтанни аборти, мъртво раждане и постнатална инфекция, варираща от 1,5 до 20% от бременностите. Вътрематочното ограничаване на растежа се наблюдава при 15% (4,5,9). Това се влошава, тъй като 60% от бременностите завършват с преждевременно раждане (5). Тези цифри налагат ранната му диагностика.
Много от клиничните му характеристики са маскирани от измененията, типични за физиологична бременност или патологии, типични за бременността, като хипертония, гестационен диабет, коремни стрии и отоци, което затруднява диагностиката. Бременността засяга драстично оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна ос (7), така че хормоналните измервания са трудни за интерпретация. В този контекст дерматологичната клинична картина е много полезна при клинично подозрение (1-3).
Представяме случая на пациент с класически дерматологични прояви на хиперкортизолизъм през втората половина на бременността, чиято синдромна и етиологична диагноза беше възможно да се установи само в пуерпериума.
Клиничен случай
Представен е случаят с 26-годишен пациент, без забележима болестна история. През втория триместър на бременността, състоянието, характеризиращо се с тежко възпалително акне, хирзутизъм и хипертоничен синдром на бременността, започва от 28 седмици. Управлява се като прееклампсия. На 35 седмици тя представи преждевременно разкъсване на мембраните, така че беше решено да се прекрати.
Той е насочен към дерматолог 15 дни след пуерпериума, представяйки при физически преглед мономорфни папули-пустули по лицето, гърдите и гърба, със значително увеличаване на космите в долночелюстната област и гърба, с наличие на крайни косми, лице на пълнолуние, надключично пълнене, пурпурни макули в зони с маншети под налягане и изпъкнал корем с дебели лилави ивици (Фигура 1)
Фигура 1. Гравиден корем с дебели лилави ивици, мономорфни папула-пустули на гърдите, гърба и хирзутизъм по лицето.
С клиничното подозрение за синдром на Кушинг започна лабораторното проучване, подчертавайки изходния кортизол от 27,8 ug/dL (VN: 6,4-15 ug/dL) и след ACTH 27,9 ug/dL за 30 минути (DV:> 20 ug/dL), ACTH
(VN: 4-16 mg/24 часа), общ тестостерон, DHEAS, SHBG, хемограма, тестове на щитовидната жлеза и плазмени електролити в нормални граници.
Магнитно-резонансното изобразяване на корема показва левокорен надбъбречен тумор, за който е направена лапароскопска адреналектомия, чието хистопатологично изследване е съвместимо с аденом на надбъбречната кора (Фигура 2).
Фигура 2. Макроскопски аденом на надбъбречната кора и светлинна микроскопия.
Управлението на кожните лезии беше трудно: акнето не реагира на обичайните лечения, което изисква използването на антибиотици, фотодинамична терапия и Dapsone, които след 2 месеца трябваше да бъдат преустановени поради хемолитична анемия. Стриите се третират с локална ретиноева киселина и интензивна импулсна светлина.