Синдром на Guillain-Barré Liberitas

Синдром на Гилен-Баре

liberitas

Съдържание

  • Какво представлява синдромът на Гилен-Баре?
  • Какво причинява синдрома на Guillain-Barré?
  • Как се диагностицира синдромът на Guillain-Barré?
  • Как се лекува синдромът на Guillain-Barré?
  • Каква е дългосрочната перспектива за тези със синдрома на Гилен-Баре?
  • Какви изследвания се правят?
  • Къде мога да получа повече информация?

Какво представлява синдромът на Гилен-Баре?

Синдромът на Guillain-Barré е нарушение, при което имунната система на организма атакува част от периферната нервна система. Първите симптоми на това заболяване включват различна степен на слабост или мравучкане в краката. В много случаи слабостта и ненормалните усещания се разпространяват по ръцете и торса. Тези симптоми могат да се увеличат, докато мускулите изобщо не могат да се използват и пациентът е почти напълно парализиран. В тези случаи разстройството е животозастрашаващо - потенциално пречи на дишането, а понякога и на кръвното налягане и сърдечния ритъм - и се счита за спешна медицинска помощ. Пациентът често се поставя на респиратор, за да му помогне да диша и се следи внимателно за проблеми като необичайни сърдечни ритми, инфекции, кръвни съсиреци и високо или ниско кръвно налягане. Повечето пациенти се възстановяват, включително най-тежките случаи на синдром на Гилен-Баре, въпреки че някои продължават да имат известна степен на слабост.

Синдромът на Guillain-Barré може да засегне всеки. Може да атакува човека на всяка възраст и двата пола са еднакво склонни към разстройството. Синдромът е рядък, засяга само един човек на 100 000. Синдромът на Guillain-Barré обикновено се появява няколко дни до седмица, след като пациентът има симптоми на респираторна или стомашно-чревна вирусна инфекция. Понякога операцията или ваксината могат да предизвикат синдрома. Разстройството може да се появи в продължение на няколко часа до няколко дни или може да отнеме до 3 до 4 седмици. Повечето хора достигат стадия на най-голяма слабост през първите 2 седмици от появата на симптомите, а до третата седмица на заболяването 90 процента от пациентите са в точката на най-голяма слабост.

Какво причинява синдрома на Guillain-Barré?

Все още никой не знае защо синдромът на Гилен-Баре удря някои хора, а други не. Нито някой знае какво точно отключва болестта.

Това, което учените знаят, е, че имунната система на тялото започва да атакува самото тяло, което е известно като автоимунно заболяване. Обикновено клетките на имунната система атакуват само чужд материал и нахлуващи организми. При синдрома на Guillain-Barré обаче имунната система започва да разрушава миелиновата обвивка, която заобикаля аксоните на много периферни нерви, или дори самите аксони (аксоните са дълги, тънки удължения на нервните клетки, които предават нервните сигнали). Миелиновото покритие, което заобикаля аксона, ускорява предаването на нервните сигнали и позволява предаването на сигнали на големи разстояния.

При заболявания, при които миелиновите покрития на периферните нерви са повредени или засегнати, нервите не могат да предават ефективно сигнали. Ето защо мускулите започват да губят способността си да реагират на командите на мозъка, команди, които трябва да бъдат транспортирани през нервната мрежа. Мозъкът също така получава по-малко сензорни сигнали от останалата част на тялото, което води до невъзможност да усеща текстури, топлина, болка и други усещания. Алтернативно, мозъкът може да получава неподходящи сигнали, които водят до изтръпване на кожата или болезнени усещания. Тъй като сигналите към и от ръцете и краката трябва да пътуват на големи разстояния, те са най-уязвими към прекъсване. Следователно мускулните слабости и усещанията за изтръпване първоначално се появяват в ръцете и краката и напредват нагоре.

Когато синдромът на Guillain-Barré е предшестван от вирусна инфекция, възможно е вирусът да е променил естеството на клетките в нервната система, така че имунната система да ги третира като чужди клетки. Възможно е също така вирусът да направи самата имунна система по-малко дискриминационна относно това кои клетки разпознава като свои, позволявайки на някои от имунните клетки, като някои класове лимфоцити, да атакуват миелина. Учените изследват тези и други възможности, за да определят защо имунната система функционира неправилно или е нарушена при синдрома на Гилен-Баре и други имунни заболявания. Причината и траекторията на синдрома на Гилен-Баре е активна област на неврологичните изследвания и включва съвместните усилия на неврологични, имунологични и вирусологични учени.

Как се диагностицира синдромът на Guillain-Barré?

Синдромът на Guillain-Barré се нарича по-скоро синдром, отколкото заболяване, тъй като не е ясно кой патоген е замесен. Синдромът е медицинско състояние, характеризиращо се с набор от симптоми (това, което пациентът чувства) и признаци (това, което лекарят може да наблюдава или измерва). Признаците и симптомите на синдрома могат да бъдат доста различни, така че в редки случаи лекарите могат да затруднят диагностицирането на синдрома на Guillain-Barré в ранните му етапи.

Няколко нарушения имат симптоми, подобни на тези, открити при синдрома на Гилен-Баре, така че лекарите внимателно изследват и разпитват пациентите, преди да поставят диагноза. Колективно признаците и симптомите формират определен модел, който помага на лекарите да разграничат синдрома на Гилен-Баре от други разстройства. Например лекарите ще разгледат дали симптомите се появяват от двете страни на тялото (най-често при синдрома на Guillain-Barré) и колко бързо се появяват симптомите (при други разстройства мускулната слабост може да прогресира в продължение на месеци. Вместо дни или седмици). При Guillain-Barré рефлексите, като реакцията на коляното при удрянето му, обикновено изчезват. Тъй като сигналите, които преминават през нерва, са по-бавни, тестът за скорост на нервна проводимост (NCV) може да помогне на лекаря при диагностицирането. При пациенти със синдром на Guillain-Barré цереброспиналната течност, която къпе