Синдром на Фанкони

Индекс

Какви други имена прави?
Какво е синдром на Fanconi?
Какво може да го причини?
Кои са основните симптоми?
Как можете да диагностицирате?
Какво е препоръчаното лечение?
Каква е прогнозата на заболяването?

Какви други имена прави?

Бъбречен синдром на Fanconi

Синдром на Тони-Дебре-Фанкони.

ICD-9: 270.0

ICD-10: E72.0

Какво е синдром на Fanconi?

The синдром на фанкони е заболяване, което засяга бъбреците, характеризиращо се с неадекватна реабсорбция в проксималните бъбречни тубули.

Синдромът на Fanconi е група бъбречни дисфункции. Неизправността на бъбреците води до прекомерно производство на урина, което причинява дефицит на вода, калций, калий, магнезий и други вещества в организма. Той е придружен от прекомерна жажда. Загубата на тези вещества често води до костни заболявания и забавяне на растежа.

Бъбреците почистват кръвта и поддържат нивата на сол, вода и киселинност оптимално, оставяйки това, от което се нуждае тялото, в кръвта и елиминирайки това, от което не се нуждае, с урината. За това бъбрекът филтрира и задържа клетките и молекулите в своята структура. По-късно част от тези молекули се реабсорбират и връщат в кръвния поток.

Синдромът на Фанкони засяга правилното осъществяване на реабсорбцията и връщането на молекулите в кръвния поток. В резултат на това вещества, които обикновено се реабсорбират, като глюкоза, аминокиселини, малки протеини, вода, калций, калий, магнезий, бикарбонат и фосфор, се губят и кръвта става твърде кисела.

Какво може да го причини?

Синдромът на Фанкони може да бъде причинен от различни генетични нарушения и от определени условия на околната среда.

Генетичните заболявания, които могат да доведат до синдром на Fanconi, са:

Цистиноза (най-честата причина при деца)
Галактоземия
Болест за съхранение на гликоген
Наследствена непоносимост към фруктоза
Синдром на Лоу
Болест на Уилсън
Тирозинемия
Медуларна кистозна болест
Множествена миелома
Амилоидоза

Екологичните или външни фактори, които могат да причинят синдром на Fanconi, включват: