Симптоми на малформация на Арнолд Киари, диагностика и лечение
Chiari Corner първоначално е създаден, за да информира или предоставя информация за малформацията Chiari и следователно първото въвеждане е това. Ще актуализирам, тъй като те предоставят информация за многото изследвания, които се правят по целия свят.
Деформацията на Chiari е структурен дефект в малкия мозък, частта от мозъка, която контролира баланса. Обикновено малкият мозък и частите от мозъчния ствол се намират в назъбено пространство в долната част на гърба на черепа, над отвора на магнума (фуниевидна дупка в гръбначния канал). Когато част от малкия мозък се намира под отвора на магнума, това се нарича малформация на Chiari.
Малформации на Chiari могат да се развият, когато костното пространство е по-малко от нормалното, което води до изтласкване на малкия мозък и мозъчния ствол във фораменния магнум и горния гръбначен канал. Полученият натиск върху малкия мозък и мозъчния ствол може да повлияе на функциите, контролирани от тези области, и да блокира потока на цереброспиналната течност (CSF) - бистрата течност, която заобикаля и защитава мозъка и гръбначния мозък - към и от мозъка.
Каква е причината за тези малформации?
Точната причина за тези малформации е неизвестна. Много учени смятат, че състоянието обикновено е резултат от структурен дефект, който се появява по време на развитието на плода. Малформациите на Chiari също могат да бъдат генетични - някои изследвания показват, че състоянието може да протича при повече от един член на семейството. Други възможни причини включват излагане на вредни вещества, липса на адекватни витамини и хранителни вещества в диетата на майката по време на развитието на плода, нараняване, инфекция или стареене.
Видове Chiari
Малформациите на Chiari се класифицират според тежестта на разстройството и частите на мозъка, които излизат в гръбначния канал.
Тип I включва удължаване на малките мозъчни сливици (долната част на малкия мозък) във форамен магнум, без да включва мозъчния ствол. Обикновено през тази дупка преминава само гръбначният мозък. Тип I - който може да не предизвиква симптоми - е най-честата форма на малформация и обикновено се забелязва за първи път в юношеска или зряла възраст, често случайно по време на изпит за друго състояние.
Тип II, наричан още класическа малформация, включва разширяване на мозъчната и мозъчната тъкан в рамките на отвора на магнума. Освен това церебеларният вермис (нервната тъкан, която свързва двете половини на малкия мозък) може да бъде частично пълен или да липсва. Тип II обикновено се придружава от миеломенингоцеле - форма на спина бифида, която се появява, когато гръбначният канал и гръбначният стълб не се затварят преди раждането, причинявайки гръбначния мозък и неговата защитна мембрана да излизат през дупка, подобна на дупка. Миеломенингоцеле обикновено води до частична или пълна парализа на областта под гръбначния отвор. Терминът малформация на Арнолд-Киари (кръстен на двама изследователи пионери) е специфичен за малформация от тип II.
Тип III е най-сериозната форма. Малкият мозък и мозъчният ствол се издуват или херния през отвора на магнума в гръбначния мозък. Част от четвъртата камера на мозъка, кухина, която свързва горните части на мозъка и където циркулира ликвор, също може да изпъкне през отвора и в гръбначния мозък. В редки случаи херния на малкия мозък може да причини тилна енцефалоцеле, подобна на торбичка структура, която излиза извън задната част на главата или шията и съдържа мозъчна материя. Покритието на мозъка или гръбначния мозък може също да излиза през необичайна дупка в гърба или черепа. Тип III причинява тежки неврологични дефекти.
Тип IV включва непълна или недоразвита церебелума, състояние, известно като церебеларна хипоплазия. При тази рядка форма на малформации на Chiari, малките мозъчни сливици са разположени по-ниско в гръбначния канал, части от малкия мозък липсват, а части от черепа и гръбначния мозък могат да бъдат видими.
Друга форма на разстройството, обсъждана от някои учени, е тип 0, при който няма изпъкване на малкия мозък през отвора на магнума, но присъстват главоболие и други симптоми на малформации на Chiari.
Какви са симптомите на малформация на Chiari?
Много хора с малформация Chiari от тип I нямат симптоми и може да не знаят, че имат състояние. Пациентите с други видове малформации на Chiari могат да се оплакват от болки във врата, проблеми с баланса, мускулна слабост, скованост или други необичайни усещания в ръцете или краката, замаяност, проблеми със зрението, затруднено преглъщане, звънене в ушите, загуба на слуха, повръщане, безсъние, депресия или главоболие, което се влошава при кашлица или напрежение. Координацията на ръцете и сръчността на фините двигатели могат да бъдат засегнати. Симптомите могат да се променят при някои пациенти в зависимост от натрупването на CSF и произтичащия натиск върху тъканите и нервите. Юноши и възрастни, които имат малформации на Chiari, но първоначално нямат симптоми, могат по-късно да развият признаци на разстройството. Бебетата могат да имат симптоми на всякакъв вид малформация и да имат затруднено преглъщане, раздразнителност при хранене, прекомерно лигавене, слаб плач, задавяне или повръщане, слаби ръце, схванат врат, проблеми с дишането, забавяне на развитието и неспособност да наддават.
Има ли други условия, свързани с малформации на Арнолд Киари?
Хората, които имат малформации на Chiari, често имат следните свързани състояния:
The хидроцефалия това е прекомерно натрупване на CSF в мозъка. Деформацията на Chiari може да блокира нормалния поток на тази течност, което води до натиск в главата, който може да причини психически дефекти или деформиран или увеличен череп. Ако не се лекува, тежката хидроцефалия може да бъде фатална. Разстройството може да възникне при всякакъв вид малформация, но най-често се свързва с тип II.
The спина бифида Това е непълно развитие на гръбначния мозък и/или неговото защитно покритие. Костите около гръбначния мозък не се образуват правилно, оставяйки част от връвта открита и води до частична или пълна парализа. Пациентите от тип II обикновено имат миеломенингоцеле, форма на спина бифида, при която костите на лумбалния отдел на гръбначния стълб не се образуват правилно и се простират отзад през дупка, подобна на торбичка.