Симптоми, лечения и причини за поликистозна бъбречна болест (PKD) - Американски бъбречен фонд

Поликистозната бъбречна болест (поликистоза) (PRD) е генетично заболяване. Това означава, че е причинено от проблем с вашите гени. ERP кара кистите да растат вътре в бъбреците. Тези кисти правят бъбреците много по-големи, отколкото би трябвало, и увреждат бъбречната тъкан. ERP причинява хронично бъбречно заболяване (ХБН), което води до бъбречна недостатъчност или краен стадий на бъбречно заболяване (ESRD). PRD причинява около 2% (2 от 100) случаи на бъбречна недостатъчност в Съединените щати всяка година.

лечения

Има два типа ERP: автозомно доминиращ ERP и автозомно рецесивен ERP. Автозомно доминиращата ERP причинява кисти само в бъбреците. Често е известен като „ERP за възрастни“, тъй като хората с този тип ERP може да не забележат никакви симптоми, докато не са на възраст между 30 и 50 години. Автозомно-рецесивният ERP кара кистите да растат в бъбреците и черния дроб. Автозомно-рецесивната ERP често се нарича инфантилна ERP, защото бебетата могат да показват признаци на заболяването през първите няколко месеца от живота си или дори преди да се родят.

Какво представляват кистите?

Кистите са торбички с течност. При хората с ERP много кисти растат в бъбреците им, което прави бъбреците много по-големи, отколкото би трябвало да бъдат. Кистите, причинени от ERP, растат от малките филтри в бъбреците, наречени нефрони. Хората с ERP могат да имат хиляди кисти в бъбреците си едновременно. Бъбрекът, пълен с кисти, може да тежи до 30 килограма.

Какво причинява поликистозна бъбречна болест (KKD)?

Хората, които имат ERP, са родени с него. ERP почти винаги се наследява от единия родител или от двамата родители. Хора от всякакъв пол, възраст, раса, етническа принадлежност и националност могат да имат ERP. Мъжете и жените имат ERP също толкова често. Ако имате кръвен роднина с ERP, те са по-склонни да имат ERP или да носят гена, който го причинява. Ако имате гена, който причинява ERP, но нямате болестта, вие сте наречен носител. Това е възможно с автозомно-рецесивен ERP.

Може ли да се предотврати ERP?

Няма начин да се предотврати каквато и да е форма на ERP. Ако имате ERP, може да успеете да задържите бъбреците си да работят по-дълго, като следвате здравословен начин на живот. Някои съвети за здравословен живот включват:

  • Поддържайте здраво кръвно налягане
  • Поддържайте здравословно ниво на кръвната захар.
  • поддържайте здравословно тегло.
  • Следвайте диета с ниско съдържание на сол и ниско съдържание на мазнини.
  • Намалете алкохола.
  • Не пушете и не използвайте тютюневи изделия. Ако пушите или употребявате тютюн, откажете се сега.
  • Упражнявайте се поне 30 минути на ден, през повечето дни от седмицата.
  • Вземете всички лекарства с рецепта, както Ви е казал Вашият лекар.
  • Не приемайте повече от препоръчителната доза лекарства без рецепта.

Каква е разликата между автозомно доминиращ ERP и автозомно рецесивен ERP?

Автозомно доминиращ ERP (ERPAD) е най-често срещаният тип ERP. Около 9 от 10 души с ERP имат автозомно доминираща форма. Това е и най-честото наследствено бъбречно заболяване. ERPAD кара кистите да се образуват само в бъбреците и симптомите на заболяването може да не се появят, докато човек не е на възраст между 30 и 50 години.

Автозомно-рецесивен ERP (ERPAR) е много по-рядко срещана форма на ERP. ERPAR причинява образуване на кисти в бъбреците и черния дроб. Симптомите на заболяването могат да започнат още преди раждането и могат да причинят животозастрашаващи проблеми при бебетата.

Придобитата кистозна бъбречна болест е вид ERP?

Придобитото кистозно бъбречно заболяване (ACKD) не е вид ERP. Докато ERQA кара кистите да се образуват в бъбреците като ERP, хората с ERP се раждат с него, а хората с ERQA не. Вместо това ERQA се причинява от хронично бъбречно заболяване (ХБН) или бъбречна недостатъчност/ESRD. ERQA е по-често при хора, които са имали бъбречно заболяване за дълго време. ERQA се появява по-често при хора, които са на диализа, но кистите не са причинени от диализни лечения. Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания има повече информация за ERQA.

Какво причинява автозомно доминираща ERP?

ERPAD се причинява от проблем със специфичен ген. Почти винаги се наследява от родител, който също има ERPAD. За да наследи болестта, детето трябва да има само един родител с ERPAD. Дете, което има родител с ERPAD, има 50/50 шанс да наследи болестта. Ако и двамата родители имат ERPAD, детето им ще се роди с болестта.