Симптоми и лечения Сърповидна анемия; етика NCBDDD CDC

Хората със сърповидно-клетъчна болест (SCD) започват да показват признаци през първата година от живота, обикновено около 5-месечна възраст. Симптомите и усложненията на SCD са различни за всеки човек и могат да варират от леки до тежки.

Причината, поради която бебетата нямат симптоми при раждането, е, че бебешкият или фетален хемоглобин предпазва червените кръвни клетки срещу деформация. Когато бебето е на възраст около 4 до 5 месеца, хемоглобинът на бебето или плода се заменя със сърповиден хемоглобин и клетките започват да променят формата си.

SCD е заболяване, което се влошава с времето. Има лечения, които могат да предотвратят усложнения и да удължат живота на тези с това състояние. Тези възможности за лечение могат да бъдат различни за всеки човек в зависимост от симптомите и тежестта.

Доказано е, че хидроксиуреята е лекарство, което намалява няколко усложнения на SCD. Трансплантация на стволови клетки (трансплантация на стволови клетки, наричана още трансплантация на костен мозък, е процедура, която влива здрави клетки, наречени стволови клетки, в тялото, за да замести увредения или болен костен мозък. Костният мозък е центърът на костта, където кръвните клетки се образуват) от костен мозък или кръв от здрави донори все по-често се използват за успешно излекуване на SCD. Усложненията от терапията с хидроксиурея и трансплантациите на стволови клетки са редки, но могат да бъдат сериозни или животозастрашаващи. Хората с SCD и техните семейства трябва да се консултират с лекарите си за ползите и рисковете от всяка опция.

Синдром на ръцете и краката

Подуването на ръцете и краката обикновено е първият симптом на SCD. Това възпаление, което често е придружено от треска, се причинява от сърповидни клетки или сърповидни клетки, които се забиват в кръвоносните съдове и блокират притока на кръв към и от ръцете и краката.

Лечение

Най-често срещаните лечения за подути ръце и крака са болкоуспокояващи и увеличен прием на течности, като вода.

„Епизод“ или „криза“ на болката

лечения

Болката е най-честото усложнение на сърповидно-клетъчната болест и това е основната причина хората с SCD да отидат в спешното отделение или болницата. Когато сърповидните клетки циркулират през малки кръвоносни съдове, те могат да заседнат и да блокират притока на кръв. Това причинява болка, която може да започне внезапно, да бъде лека до силна и да продължи безкрайно.

Предотвратяване

Хората с SCD могат да предприемат прости стъпки, за да помогнат за предотвратяване и намаляване на броя на кризите на болката:

  • Пий много вода.
  • Избягвайте силна топлина и студ.
  • Избягвайте места или ситуации, които ви излагат на голяма надморска височина (например пътуване със самолет, изкачване на планини или посещение на градове, които са на голяма надморска височина).
  • Не се излагайте на места или ситуации, при които нивата на кислород са ниски (например изкачване на планини или упражнения с висока интензивност, като например при военни тренировки или тренировки за атлетично състезание).
  • Възрастни с тежък SCD могат да приемат лекарство, наречено хидроксиурея, за да помогнат за намаляване на броя на болковите кризи.
    • Хората, приемащи хидроксиурея, трябва да бъдат наблюдавани от лекар, за да се предотвратят усложнения, включително повишен риск от инфекции.
  • Изследванията показват, че терапията с хидроксиурея също е полезна за кърмачета и деца с SCD.

Лечение

Повечето сърповидно-клетъчни болки могат да бъдат лекувани с болкоуспокояващи без рецепта, като ибупрофен или аспирин. Някои хора със силна болка получават ежедневно лекарства на базата на опиоиди (т.е. морфин), заедно с други болкоуспокояващи. Някои хора може да се наложи да бъдат приети в болница за интензивно лечение.

Анемия

Добавките с желязо не помагат на хората със сърповидно-клетъчна болест. Този тип анемия не се причинява от липса на желязо в кръвта; причинено е от липсата на достатъчно червени кръвни клетки. Всъщност приемането на добавки с желязо може да бъде вредно за човек със SCD, тъй като допълнително желязо се натрупва в тялото и може да увреди органите.

Анемията е много често усложнение на сърповидно-клетъчната болест. При SCD червените кръвни клетки умират преди времето си. Това означава, че няма достатъчно здрави червени кръвни клетки, които да пренасят кислород до всички части на тялото. Когато това се случи, човек може да изпита следните симптоми:

  • Умора
  • Раздразнителност
  • Замайване и замаяност
  • Ускорена сърдечна честота
  • Затруднено дишане
  • Бледа кожа
  • Жълтеница (пожълтяване на кожата и бялото на окото)
  • Бавен растеж
  • Забавен пубертет

Лечение

Преливането на кръв се използва за лечение на тежка анемия. Честа причина за преливане е внезапно влошаване на анемията в резултат на инфекция или увеличена далака. Многократното кръвопреливане обаче може да причини здравословни проблеми поради съдържанието на желязо в кръвта. Претоварването с желязо, наречено хемосидероза, може да увреди черния дроб, сърцето, панкреаса и други органи, което води до заболявания като захарен диабет. Терапията с хелиране на желязо трябва да се извършва при пациенти със сърповидно-клетъчни заболявания, които получават редовно кръвопреливане, за да се намалят прекомерните нива на желязо.