Шарко Мари Зъбна болест -канал ЗДРАВЕ

Шарко Мари Зъб е заболяване, което засяга периферните нерви, особено извън централната нервна система ръце и крака. Характеризира се с придружаване от мускулна атрофия и засягане на моторни и сензорни нерви. Обикновено се появява между 10 и 20 години, но той може да го направи много по-късно, на средна възраст.

зъбна

Болест, която се предава по наследство

The причина за това заболяване е в a мутация който може засягат различни нерви така че има различни видове това заболяване.

Тази мутация засяга гените, които произвеждат свързани със структурата протеини и функцията аксон на периферния нерв или неговия миелинов слой. Може също да бъде засегната двигателни влакна (отговорен за движението) или чувствителни влакна (отговорен за чувствителността).

съществуват различни модели на наследяване за болестта на Шарко Мари Зъб:

  • Когато моделът е доминантен детето на родителя винаги ще бъде засегнато
  • Когато наследството е рецесивен синът може да бъде здрав.
  • От друга страна можем да намерим a спонтанна мутация така че болно дете може да се роди на здрави родители и да предаде своята мутация на потомството.

Как влияе

Дегенерацията на двигателни нерви причини мускулна слабост и атрофия в ръцете, краката, ръцете или краката (крайниците са най-често засегнати). В допълнение, дегенерацията на сензорните нерви генерира промяна във възприемането на усещания за топлина, студ и болка.

The симптом по-често срещан на болестта на Шарко Мари Зъб са:

  • Променена походка и/или равновесие
  • Мускулна атрофия,
  • Парестезия или усещане за изтръпване.
  • Мускулни контракции,
  • Трудно ходене, чести пътувания и падания,
  • Деформации на стъпалата (чукови пръсти, увеличена плантарна дъга ...).