Саркоми на меките тъкани - SEOM Испанско дружество по медицинска онкология © 2019

Написано на 03 февруари 2020 г.

дружество

Индекс на статията

  • Саркоми - меки тъкани
  • Епидемиология и рискови фактори
  • Признаци и симптоми при диагностициране
  • Диагностично проучване
  • Хистологични типове
  • Прогностични фактори
  • Постановка
  • Лечение
  • Проследяване
  • Всички страници

АВТОР: Д-р Хавиер Гарсия дел Муро

Саркомите на меките тъкани (PBS) са злокачествени тумори, които произхождат от така наречената съединителна или поддържаща тъкан на тялото, които произхождат от ембрионалния мезенхим и са разположени в меките тъкани (т.е. без костите и хрущялите), включително мазнините и мускулна тъкан, сухожилия, кръвоносни съдове, нерви и дълбоки кожни тъкани.

Те могат да се появят във всяка част на тялото, въпреки че са по-чести в краката и ръцете. Те също могат да бъдат разположени на багажника, главата и шията, ретроперитонеума (задната част на коремната кухина) и вътрешните органи. Има повече от 50 различни подвида на саркома, в зависимост от вида на клетката, от която са изградени. Те обаче имат много общи характеристики и поради това са групирани под термина SPB за целите на проучването и лечението. Само някои специфични подтипове имат специфични характеристики, които ги отличават от останалите и изискват специално лечение, какъвто е случаят със стомашно-чревни стромални тумори (GIST), саркоми, произхождащи от храносмилателния тракт, при които наскоро е постигнат голям терапевтичен напредък, който включва специфично лечение за тях.

Епидемиология и рискови фактори

SPB са редки тумори. Те представляват приблизително 1% от всички злокачествени тумори и са отговорни за 2% от смъртността поради рак. Изчислената му честота в Европейския съюз е около 5 нови случая годишно на всеки 100 000 жители. PBS са малко по-чести при мъжете, отколкото при жените, и могат да се наблюдават във всички възрасти, включително деца и юноши. Възрастта на максималното начало при възрастни обаче е между 40 и 60 години.

По-голямата част от диагностицираните случаи не са свързани с нито един известен рисков фактор. В малък брой случаи обаче могат да бъдат разпознати предразполагащи фактори: наличието на някои редки наследствени заболявания, сред които се откроява неврофиброматоза или болест на Фон Реклингхаузен, което е свързано с развитието на някои видове саркоми; и предишното прилагане на лъчетерапия няколко години преди това, което е свързано с развитието на пост-лъчеви саркоми, особено устойчиви на лечение.

Признаци и симптоми при диагностициране

Най-честата форма на представяне е появата на бучка или тумор на нивото на меките части на крайниците или на която и да е друга част на тялото. Те често са безболезнени и могат да растат бързо.

Тъй като масата се увеличава по размер, тя може да причини болка, като оказва натиск върху мускулите или нервните окончания, а също така може да компресира съседни органи. Когато масата се намира вътре в корема, тя може да расте, без да причинява симптоми, докато достигне голям размер. Фактът, че по-голямата част от туморите на меките тъкани са доброкачествени, означава, че често първоначално не се разглежда възможността за сарком. Следователно може да настъпи забавяне на диагностиката и в някои случаи може да се извърши дори първоначално лечение, което не е адекватно. Поради тази причина са дефинирани критерии за риск, които, когато някой от тях присъства, предупреждават за възможността туморът на меките тъкани да е сарком. Тези случаи трябва бързо да бъдат оценени от специалисти с опит в това заболяване:

• Размер по-голям от 5 cm.
• Бърз растеж.
• Дълбока локализация.

Диагностично проучване

В случай на подозрение за PBS, a Ядрено-магнитен резонанс ( ЯМР ) на засегнатата област. ЯМР потвърждава съществуването на тумора, предоставя важна информация за неговите характеристики и може да ни накара да подозираме доброкачествени или злокачествени заболявания, а също така е полезно да видим връзките на тумора със съседни анатомични структури (кръвоносни съдове, нерви, кости ...) и планирайте операция.

Окончателната диагноза се поставя от биопсия, или изследване на малка проба от туморната тъкан. Задължително е винаги да се извършва биопсия на тумора преди отстраняването му, тъй като доброкачествената лезия не изисква същия тип операция като PBS. Има различни начини за извършване на биопсията. Най-често се използва с помощта на игла, която позволява извличането на малък цилиндър от тъкан, извършва се под местна упойка и се ръководи с ултразвук или КТ контрол. В идеалния случай биопсията трябва да се извършва от екипа, който след това ще лекува пациента, като по този начин се избягва възпрепятстването на последваща операция. И накрая, ако се потвърди, че става дума за агресивен SPB, се прави КТ в гръдния кош, за да се изключи наличието на белодробни метастази, тъй като белите дробове са най-честата локализация на метастази при това заболяване.

Хистологични типове

В рамките на термина SPB са включени около 50 различни подтипа, в зависимост от тъканта, в която произхожда туморът. Някои много специфични подтипове имат специфични характеристики, които определят диференцирано лечение, но по-голямата част от PBS се третират по същия начин, независимо от подтипа, към който принадлежат.

Определянето на хистологична степен, Това позволява саркомите да бъдат класифицирани от по-ниска степен (ниска степен, степен 1) до по-агресивни (висока степен, степени 2-3), като се обръща особено внимание на бързината на клетъчното делене и различния им вид от здравите клетки. Високостепенните саркоми растат бързо и имат по-голяма тенденция да развиват метастази по време на заболяването, докато нискостепенните саркоми растат бавно и има по-голяма тенденция към локален рецидив, отколкото към развитието на отдалечени метастази.

Прогностични фактори

В световен мащаб приблизително 50% от SPB в момента са излекувани. При адекватно локално лечение локалните рецидиви са рядкост и повечето пациенти, които ще умрат, ще го направят поради развитието на отдалечени метастази. Появата на локален рецидив и/или метастази се появява главно в рамките на първите 2-3 години при високостепенна SPB и в по-дълъг период при нискостепенна. Следните фактори са полезни при определяне на прогнозата: