С; карциноиден синдром - Нарушения на ендокринола; gicos и metab; licos - Ръчна версия на Merck; n за

, Д-р, Център за рак на Марки, Университет в Кентъки

синдром

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (1)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Етиология

Ендокринно активните тумори, които включват дисеминирани различни органи на ендокринната или паракринната система (невроендокринни тумори), произвеждат различни амини и полипептиди, които причиняват характерни признаци и симптоми, включени в карциноидния синдром. Това образувание обикновено е вторично за наличието на злокачествени тумори, способни да секретират хормони, които се развиват от невроендокринните клетки (особено в илеума - виж Тумори на тънките черва) и произвеждат серотонин. Въпреки това, това може да се случи в резултат на невроендокринни тумори навсякъде в храносмилателния тракт (особено апендикса и ректума), панкреаса, бронхите или по-рядко половите жлези. Рядко много злокачествени тумори (напр. Дребноклетъчен белодробен карцином, островноклетъчен карцином на панкреаса, медуларен щитовиден карцином) са отговорни за състоянието.

Чревните карциноиди обикновено не причиняват карциноиден синдром, освен в присъствието на метастази в черния дроб, тъй като метаболитните продукти, освободени от тумора, бързо се разрушават от действието на кръвта и чернодробните ензими, които преминават през порталната циркулация (напр. Серотонин от чернодробна моноаминооксидаза ). Въпреки това, метастазите в черния дроб освобождават метаболитните продукти през чернодробните вени директно в системното кръвообращение. Метаболитните продукти, секретирани от първични белодробни и яйчникови карциноиди, заобикалят порталната циркулация и могат да предизвикат симптоми по същия механизъм. Венозната циркулация на някои изолирани чревни карциноиди, разпространени само в корема, може директно да се отцеди в системната или лимфната циркулация и да причини симптоми.

Патофизиология

Серотонинът действа върху гладката мускулатура и причинява диария, спазми и малабсорбция. Хистаминът и брадикининът причиняват еритем поради съдоразширяващите си ефекти.

Ролята на простагландините и различните полипептидни хормони, които могат да бъдат произведени от паракринни клетки, очаква по-нататъшно разследване; повишени нива на човешки хорион гонадотропин и панкреатичен полипептид понякога се откриват в карциноидите.

Някои пациенти развиват ендокардна фиброза в дясното предсърдие и вентрикула, което насърчава генерирането на белодробна стеноза и трикуспидална регургитация. Лезии на лявото сърце, за които се съобщава във връзка с бронхиални карциноиди, са редки, като се има предвид разрушаването на серотонина по време на преминаването му през белите дробове.

Знаци и симптоми

The най-често срещаният знак (и често по-възрастен) карциноиден синдром е

Неудобни горещи вълни, обикновено по главата и шията

Горещите вълни се предизвикват от емоционален стрес или от поглъщане на храна, топли напитки или алкохол.

Могат да бъдат открити поразителни промени в цвета на кожата, вариращи от бледо или еритема до лилав оттенък.

Понякога пациентите изпитват коремни спазми с повтаряща се диария, които обикновено са основните им симптоми. Синдром на малабсорбция също може да се развие.

Пациентите с лезии на клапата могат да имат сърдечен шум. Някои пациенти имат хрипове поради бронхоспазъм, а някои имат намалено либидо и еректилна дисфункция. Пелаграта се развива рядко.

Диагноза

Нива на 5-хидроксииндолецетна киселина в урината (5-HIAA)

При пациенти с признаци се подозират карциноиди, секретиращи серотонин. Серотонин-секретиращи карциноиди се подозират при пациенти с характерни признаци и симптоми и се потвърждават чрез идентифициране на повишени концентрации в урината на серотониновия метаболит 5-HIAA. За да се избегнат фалшиво положителни резултати, пациентите трябва да бъдат изследвани след 3 дни въздържание от храни, съдържащи серотонин (напр. Банани, домати, сливи, облито вино, ананас, патладжан, орехи). Някои лекарства, като гуайфенезин, метокарбамол и фенотиазини, също пречат на оценката и трябва да бъдат временно прекратени преди тестването. На третия ден трябва да се вземе 24-часова проба от урина за изследване. Нормалната екскреция на 5-HIAA е 10 mg/ден (52 микромола/ден), но при пациенти с карциноиден синдром обикновено е> 50 mg/ден (> 260 микромола/ден).