Ръководство за пациенти RAYNAUD SYNDROME Clínica Reumatológica Dr.
Синдромът на Рейно е описан за първи път през 1862 г. от Морис Рейно като атака на исхемия в пръстите на ръцете, а понякога и на краката, предизвикана от студ, стрес или емоции и поради обратим артериален спазъм за около минути.
Най-дисталните области на тялото (пръстите на ръцете и краката) имат по-голяма вазомотричност от тези на други места поради ролята, която играят в терморегулацията. Следователно повечето съдови синдроми се проявяват в тези по-дистални области, независимо дали се дължат на структурно увреждане на кръвоносните съдове или не.
| От какво се състои и как се проявява? |
Синдромът на Рейно ще се прояви със студ, тютюн, стресови ситуации, обостряния на причиняващите го заболявания и др. Хората с феномена на Рейно обаче са силно чувствителни към ниски температури и могат да развият гърчове дори когато са в климатизирани стаи или когато пият студена напитка. Атаката на феномена на Рейно обикновено трае 10 до 15 минути. Вазомоторните кризи, за които се отнасяме, се проявяват чрез три последователни фази:
Исхемична фаза, маркирана с a бледност който се издига от най-дисталната част (дистална междуфалангеална гънка) към корена на пръстите, с ясни граници и с продължителност от няколко секунди до няколко минути. Фалангите на пръстите побеляват (фигура 1), вцепенени и вцепенени поради липса на циркулация.
Фигура 1
Механизмът е симпатикова вазоконстрикция на крайните артериоли и прекапиларни сфинктери, без да достига до капилярното легло (Фигура 2).
Фигура 2
Цианотична фаза, характеризираща се с дистална цианоза. The пръсти те се обръщат синкав (Фигура 2), те са студени и понякога вцепенени (дизестезия). Това е венуларната фаза на феномена на Рейно.
Реактивната хиперемична фаза е маркирана с около червени пръсти и болезнено, понякога с усещане за парене. Повторното отваряне на капилярното легло сигнализира за края на кризата.
Има непълни или нетипични форми. Дразнителите, които трябва да се задействат, са студ и стрес, които предизвикват преувеличена съдова реакция на вазоконстрикция и намаляване на съдовия поток и бавно възстановяване на това.
При формите, свързани със заболяване на съединителната тъкан, главно еслеродермия и смесен конективит (фигури 3 и 4), периодите на исхемия могат да бъдат толкова чести и продължителни, че да причинят некроза на върховете на пръстите, язви и гангрена на пръстите.
Фигури 3 и 4
| От какви други заболявания трябва да разграничим синдрома на Рейно? |
Трябва да поставим диагноза, за да разграничим синдрома на Рейно от другите синдроми, които се проявяват в дисталните части (ръце, крака, уши, върха на носа, долните крайници и т.н.). Тези подобни таблици са:
- Акроцианоза: трайно цианотични, влажни, оточни ръце с хиперхидроза поради венозна капилярна стаза.
- Еритромелалгия: Болезнена вазодилатация, причинена от топлина. Намира се във връзка с пролиферативни синдроми, отравяне с тежки метали, васкулит, диабет.
- Чилбейнс: лилави, оточни папули на гръбната страна на пръстите на ръцете и краката поради свръхчувствителност към студ.
- Интензивно студено измръзване, ливидност, мехури и след това некроза.
| На какво се дължи синдромът на Рейно? |
Синдромът на Рейно обикновено е идиопатичен, но може да разкрие и системни или съдови състояния: При жените обикновено се свързва със заболявания на съединителната тъкан, а при мъжете - с професионални заболявания или атеросклероза.
Идиопатичният синдром на Рейно, първичен или несвързан с други заболявания, също се нарича в медицинската литература: болест на Рейно. Той засяга 5-10% от общата популация и, представлява по-голямата част от синдромите на Рейно (80% от случаите), няма органични или структурни лезии в артериите, той е доброкачествен по своя израз и в еволюцията си и има добра прогноза с бързо лечение.