Пурпура на Шьонлайн-Хенох в хода на хронична първична имунна тромбоцитопения
Моят SciELO
Персонализирани услуги
Списание
- SciELO Analytics
- Google Scholar H5M5 ()
Член
- Испански (pdf)
- Статия в XML
- Препратки към статии
Как да цитирам тази статия - SciELO Analytics
- Изпратете статия по имейл
Индикатори
- Цитирано от SciELO
Свързани връзки
- Подобно в SciELO
Дял
Списание Finlay
Онлайн версия ISSN 2221-2434
Rev. Finlay vol.9 no.1 Cienfuegos Jan.-Mar. 2019 г.
Представяне на казуси
Пурпура на Шьонлайн-Хенох в хода на хронична първична имунна тромбоцитопения. Представяне на казус
Пурпура на Шьонлайн-Хенох в хода на хроничната първична имунна тромбоцитопения. Представяне на казус
Lucia Diaz Morejón 1 *
Белкис Лазара Родригес Хорхе 1
Думейви Гарсия Санчес 1
1 Университетска педиатрична болница Paquito González Cueto. Сиенфуегос, Куба.
Пурпурата Shönlein-Henoch е детски васкулит, характеризиращ се с осезаема нетромбоцитопенична пурпура и системни прояви, придружени от коремна болка, стомашно-чревно кървене, гломерулонефрит, артрит и артралгия. Свързано е с отключване на патологии като инфекции и ухапвания от насекоми. Представен е случаят с 4-годишно момче, което представи алергични снимки на ринит и уртикария. Бил е диагностициран с хронична първична имунна тромбоцитопения. Въпреки използването на различни алтернативи на лечение, тя се повтаря с много тежка тромбоцитопения, свързана с пурпура и макулопапулозни и уртикарни лезии. Извършените комплементи, с изключение на броя на тромбоцитите, са в нормални граници. Еволюцията беше задоволителна за период от три седмици. Случаят е представен, защото е атипична форма на това заболяване.
Ключови думи: schoenlein-henoch лилаво; тромбоцитопения; предучилищна възраст; доклади от случаи.
Пурпурата Shönlein-Henoch е често срещана васкулатис в детска възраст, характеризираща се с нетромбоцитопенична осезаема пурпура и системни прояви, придружени от коремна болка, стомашно-чревно кървене, гломерулонефрит, артрит и артралгии. Това е най-често срещаното заболяване поради нарушения в съдовия компонент при деца. Свързано е с предизвикване на патологии като инфекции и ухапвания от насекоми. Представен е случай на 4-годишно момче, което е представило алергични епизоди на ринит и уртикария. Бил е диагностициран с хронична първична имунна тромбоцитопения. Въпреки различните подходи за лечение, пациентът е имал тежка тромбоцитопения, свързана с пурпура и маколу-папулозни лезии и утикария. Лабораторните тестове, с изключение на броя на тромбоцитите, бяха в нормалните граници. Напредъкът беше задоволителен за период от три седмици.
Ключови думи: schoenlein-henoch лилаво; тромбоцитопения; детска предучилищна възраст; доклади от случаи.
Пурпурата Shönlein-Henoch е придобит имуноалергичен васкулит, често срещан в педиатрична възраст, който се проявява с осезаема нетромбоцитопенична пурпура, което води до остри явления, по-рядко свързани с нефрит, артрит или артралгия и стомашно-чревно кървене. Въпреки че етиологията е неизвестна, се счита, че се дължи на патологичен алергичен или имунологичен отговор от микоплазми и вируси, ваксини, грип, ухапвания от насекоми, лекарства и разнообразни храни. (1 - 3
Съвременните проучвания предполагат, че съдовите увреждания се дължат на отлагания на IgA имунни комплекси, които са много в изобилие при тези пациенти в кожата и мезангия. (4 - 6
Отличителният белег на тази пурпура е голямата симетрия на лезиите, които засягат главно от долните крайници до глутеалната област. Лезията е макулопапулозна и включва уртикария, еритем и оток в допълнение към пурпура, които изчезват за период от не по-малко от две седмици. Появата на тези лезии на горните крайници, багажника и лицето е рядка, те почти винаги зачитат дланите на ръцете, стъпалата и външните гениталии. Най-често локализацията на отоци е на гърба на ръцете и краката, устните, периорбиталната област и скалпа, което може да бъде болезнено. Еволюцията на кожните лезии е променлива. (3 - 5, 7
Артралгии, дължащи се на подуване, се наблюдават при 60 до 75% от пациентите и са засегнати големите стави: коленете, глезените и лактите, въпреки че междуфаланговите стави също могат да бъдат наранени. Най-честите стомашно-чревни прояви са повтарящи се колики в корема, с мезогастрална локализация, често придружени от гадене, повръщане и по-рядко от диария. При 5% от пациентите има ентерорагия и при 3% инвагинация, при 50-80% има микроскопична хематурия, но клиничният нефрит се среща само в 20-30% от случаите, с или без хипертония, определяща тежестта на картината. (8 - 10) Този доклад е представен, тъй като е нетипична форма на споменатото заболяване.
Представяне на случая
Представяме случая с 4-годишен пациент, белокожи, мъжки и от селски произход, с анамнеза за алергични процеси на ринит и уртикария, за които е бил проследен в клиниката по алергология; този пациент е подложен на лечение нередовно. Тя представи история на хоспитализация на 3-годишна възраст за пурпурен хеморагичен синдром за изследване, диагностицирана клинично и чрез допълнителни тестове, които изключват други причини. Пациентът е предприел множество лечения със стероиди (преднизон, метилпрепнизолон); IgG имуноглобулини (интаглобин); имуносупресори (инмуран); липса на отговор, поддържан след една година след започване на лечението, еволюцията на болестта се определя като хронична.
Пациентът дойде на консултация поради страдание от петехиална пурпура, придружена по този повод от червено-виолетови макулопапулозни лезии, с релеф, със симетрично разпределение, разположени предимно в долните крайници и седалище, и уртикария. (Фигура 1).