Първичен жлъчен холангит Middlesex Health

Общ преглед

Първичният жлъчен холангит, наричан по-рано „първична билиарна цироза“, е хронично заболяване, при което жлъчните пътища на черния дроб бавно се разрушават. Жлъчката е течност, която се образува в черния дроб. Подпомага храносмилането и помага на тялото да елиминира холестерола, токсините и пропилените червени кръвни клетки.

Когато жлъчните пътища са повредени, жлъчката може да се натрупа в черния дроб и понякога да причини необратими белези на чернодробната тъкан (цироза).

Първичният жлъчен холангит се счита за „автоимунно заболяване“, което означава, че имунната система на организма по погрешка атакува здрави клетки и тъкани. Изследователите смятат, че болестта се предизвиква от комбинация от генетични и екологични фактори. Като цяло се развива бавно. Лекарствата могат да забавят увреждането на черния дроб, особено ако лечението започне рано.

Жлъчните пътища пренасят жлъчка от черния дроб до тънките черва. Когато жлъчните пътища са повредени, жлъчката може да потече обратно в черния дроб и да увреди чернодробните клетки. Това увреждане може да доведе до чернодробна недостатъчност.

Симптоми

Повече от половината от хората с първичен жлъчен холангит нямат очевидни симптоми при диагностициране. Болестта може да бъде диагностицирана, когато се правят кръвни тестове по други причини. Симптомите ще се проявят с течение на времето през следващите 5 до 20 години. Тези, които показват симптоми при диагностициране, обикновено имат по-неблагоприятни резултати.

Честите ранни симптоми са както следва:

Умора
Сърбяща кожа
Сухота в очите и устата

По-късните признаци и симптоми могат да бъдат както следва:

Болка в горната дясна част на корема
Подут далак
Болка в костите, мускулите или ставите (мускулно-скелетна)
Подуване на краката и глезените (оток)
Натрупване на течност в корема поради чернодробна недостатъчност (асцит)
Мастни отлагания (ксантоми) върху кожата около очите, клепачите или в гънките на дланите, подметките, лактите или коленете
Пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
Потъмняване на кожата, несвързано с излагане на слънце (хиперпигментация)
Слаби и крехки кости (остеопороза), които могат да причинят фрактури
Високо ниво на холестерол
Диария, която може да включва мастни изпражнения (стеаторея)
Ниска активност на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм)
Отслабване

Причини

Причините за първичен жлъчен холангит са неясни. Много експерти го смятат за автоимунно заболяване, при което тялото се обръща срещу собствените си клетки.

Възпалението на черния дроб, наблюдавано при първичен жлъчен холангит, възниква, когато някои видове бели кръвни клетки, наречени „Т-клетки“ (Т-лимфоцити), започват да се натрупват в черния дроб. Обикновено тези имунни клетки откриват микроби като бактерии и помагат на организма да се защитава срещу тях. Въпреки това, при първичен жлъчен холангит, те погрешно унищожават здравите клетки, които покриват малките жлъчни пътища на черния дроб.

Възпалението на по-малките дихателни пътища се разпространява и в крайна сметка уврежда други клетки в черния дроб. Тъй като клетките умират, те се заменят с белези (фиброза), което може да доведе до цироза. Цирозата представлява белези на чернодробната тъкан, които затрудняват правилното функциониране на черния дроб.

Рискови фактори

Тези фактори могат да увеличат риска от развитие на първичен жлъчен холангит:

Секс. Повечето хора с първичен жлъчен холангит са жени.
Възраст. По-вероятно е да се появи при хора на възраст между 30 и 60 години.
Генетични фактори. По-вероятно е да имате това състояние, ако имате член на семейството, който има или е имал първичен жлъчен холангит.
Географско местоположение. Среща се най-често в Северна Европа и Северна Америка.

Изследователите вярват, че генетичните фактори, съчетани с определени фактори на околната среда, предизвикват първичен жлъчен холангит. Тези фактори на околната среда могат да включват следното:

Инфекции причинени от бактерии, гъбички или паразити
Пушене
Токсични химикали

Усложнения

Тъй като увреждането на черния дроб се влошава, първичният жлъчен холангит може да причини сериозни здравословни проблеми, като например:

Предотвратяване

Заедно вие и вашият лекар можете да помогнете за предотвратяването на следните специфични усложнения:

Повишено налягане в порталната вена (портална хипертония). Вашият лекар вероятно ще ви наблюдава и ще тества за портална хипертония и разширени вени, ако имате чернодробно заболяване.
Слаби кости (остеопороза). Упражненията през повечето дни от седмицата могат да помогнат за увеличаване на костната плътност. Ако имате остеопороза, лечението може да включва добавки с калций и витамин D.
Недостиг на витамини. Вашият лекар може да препоръча добавки с витамин А, D, Е и К за подобряване на нивата на витамин. Избягвайте приема на билки или хранителни добавки, без първо да говорите с Вашия лекар.

Диагноза

Лекарят ще попита за вашата медицинска история и тази на вашето семейство и ще направи физически преглед.

Следните тестове и процедури могат да се използват за диагностициране на първичен жлъчен холангит.

Кръвен тест:

Анализ на холестерола. Повече от половината от хората с първичен жлъчен холангит имат екстремно увеличение на кръвните мазнини (липиди), включително общото ниво на холестерола.
Чернодробни тестове. Тези кръвни тестове проверяват нивата на ензимите, които могат да показват чернодробно заболяване и увреждане на жлъчните пътища.
Тестване на антитела за идентифициране на автоимунно заболяване. Кръвни тестове могат да се направят, за да се провери наличието на антимитохондриални антитела. Тези вещества рядко се срещат при хора, които нямат заболяване, дори ако имат други чернодробни заболявания. Следователно, положителният тест за антимитохондриални антитела се счита за много надежден показател за заболяването. Въпреки това, малък брой хора с първична билиарна цироза нямат антимитохондриални антитела.