Преглед на васкулита - Нарушения на мускулно-скелетната тъкан; таван и съединител -

, MD, MPH,

  • Клиника в Кливланд

нарушения

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (2)
  • 3D модели (0)
  • Маси (2)
  • Видео (0)

Васкулитът е възпаление на кръвоносните съдове, често придружено от исхемия, некроза и възпаление на органите. Васкулитът може да засегне всички кръвоносни съдове - артерии, артериоли, вени, венули или капиляри. Клиничните прояви на различните заболявания с васкулит са разнообразни и зависят от размера и местоположението на засегнатите съдове, степента на засягане на органите и степента и модела на възпаление.

Етиология

Васкулит може да бъде

The първичен васкулит няма известна причина.

The вторичен васкулит може да бъде предизвикано от инфекция, наркотик или токсин или като част от друго възпалително състояние или рак.

Патофизиология

Хистологичното описание на засегнатите съдове трябва да включва следното:

Описание на увреждането на съдовата стена (напр. Вид и местоположение на възпалителния инфилтрат, степен и вид увреждане, наличие или отсъствие на фибриноидна некроза)

Описание на лечебни реакции (напр. Хипертрофия на интимата, фиброза)

Някои характеристики (напр. Преобладаване на възпалителни клетки, локализация на възпалението) предполагат конкретни васкулитни процеси и могат да помогнат при диагностицирането (вж. Диагностика на хистологични данни за васкулитни заболявания). Например при много остри наранявания преобладаващите възпалителни клетки са полиморфонуклеарни левкоцити; при хронични лезии преобладават лимфоцитите.

Възпалението може да бъде сегментно или да засегне целия съд. На местата на възпаление има различни степени на клетъчно възпаление и некроза или белези в един или повече слоеве на съдовата стена. Възпалението в средата на мускулната артерия има тенденция да разрушава вътрешната еластична ламина. Някои форми на васкулит се характеризират с гигантски клетки в стената на съда. При някои васкулитни разстройства, като грануломатоза с полиангиит или болест на Kawasaki, възпалението на съда (истински васкулит) е само част от патофизиологията и има преобладаващо паренхимно възпаление по характерен модел, включващ специфични органи.

Левкоцитокластичният васкулит е хистопатологичен термин, използван за описване на находките в малки съдове с васкулит. Той се отнася до разграждането на възпалителни клетки, които оставят малки ядрени фрагменти (ядрени отломки) в и около съдовете. Възпалението е трансмурално, а не грануломатозно. Първоначално преобладават полиморфноядрените левкоцити; след това лимфоцитите. Разрешаването на възпалението води до фиброза и хипертрофия на интимата. Интимна хипертрофия или образуване на вторичен съсирек може да стесни лумена на съда и да доведе до исхемия или некроза на тъканите.

Хистологични данни, които ръководят диагностиката на васкулитни заболявания

Преобладава ненекротизиращ възпалителен грануломатозен инфилтрат с лимфоцити, макрофаги и многоядрени гигантски клетки

Първичен ангит на централната нервна система (някои видове)

Фибриноидна съдова некроза на съдовата стена със смесен инфилтрат, образуван от различни комбинации от левкоцити и лимфоцити

Васкулит, свързан с имунен комплекс

IgA депозити *

Малко или пълно отсъствие на имуноглобулини и отлагане на комплемент върху съдовите стени *, †

* Тези открития се откриват чрез имунофлуоресцентно оцветяване.

† Условия с тези характеристики се наричат ​​пауцимунни васкулитни състояния.

GEPA = еозинофилна грануломатоза с полиангиит; GPA = грануломатоза с полиангиит; PAM = микроскопичен полиангиит.

Класификация

Васкулитните състояния могат да бъдат класифицирани според размера на предимно засегнатия съд. Често обаче има припокриване (вж. Класификация на васкулитни заболявания).

Класификация на васкулитни заболявания

Размер на преобладаващите засегнати съдове

Знаци и симптоми

Клаудикация на крайник

Разлики в кръвното налягане или неравен или липсващ пулс в крайниците

Исхемични симптоми в централната нервна система (напр. Инсулт)

Симптомите на тъканния инфаркт в засегнатите органи, като напр

Нерви: мононевропатия мултиплекс (мононеврит мултиплекс)

Стомашно-чревен тракт: мезентериална исхемия

Бъбреци: скорошна хипертония (с бъбречна артерия)

Кожа: Язви, възли и livedo reticularis

Симптоми на инфаркт на тъканите в засегнатите органи, подобни на засягането на средните съдове, с изключение на вероятно пурпурните кожни лезии:

При бъбреците: гломерулонефрит

Знаци и симптоми

Размерът на засегнатите съдове помага да се определи клиничното представяне (вж. Класификация на васкулитни заболявания).

Независимо от размера на засегнатите съдове, пациентите могат да проявят признаци и симптоми на системно възпаление (напр. Треска, нощно изпотяване, астения, анорексия, загуба на тегло, артралгии, артрит). Някои прояви могат да бъдат животозастрашаващи или засегнатия орган и изискват незабавно лечение:

Малките и средни васкулити обикновено се проявяват с кожни лезии като осезаема пурпура, уртикария, язви, livedo reticularis и възли.

Диагноза

Трябва да се извършат основни лабораторни изследвания за откриване на възпаление или органна дисфункция (напр. Пълна кръвна картина, утаяване на еритроцитите или С-реактивен протеин, серумни нива на албумин и общ белтък, GOT и GPT, азот на урея и креатинин, анализ на урината) болестен процес

Лабораторни тестове, които помагат да се определи вида на васкулита (напр. Антинеутрофилни цитоплазмени антитела [ANCA]), предложени въз основа на клинична оценка

Лабораторни тестове и образни изследвания, които могат да помогнат да се определи причината за васкулита (например криоглобулини, вирусен хепатит) и степента на засягане на органите.

Трябва да се подозира системен васкулит при пациенти със следните симптоми:

Симптоми или признаци, предполагащи васкулит (напр. Временно главоболие и накуцване на челюстта, предполагащи гигантски клетъчен артериит)

Исхемични прояви (напр. Исхемичен инсулт, клаудикация на крайниците, мезентериална исхемия) непропорционално на рисковите фактори на пациента за артериосклероза

Необяснима комбинация от симптоми, съответстващи на васкулит в повече от един орган (напр. Хипертония, миалгия, хемоптиза), особено при наличие на симптоми на системно заболяване

Първичните васкулитни заболявания се диагностицират чрез наличието на характерни симптоми, физически находки, съвместими лабораторни резултати и след изключване на други причини (вторичен васкулит). Когато е възможно, трябва да се извърши хистологично изследване, което може да подпомогне диагностицирането на определена васкулитна болест (вж. Хистологични данни, които ръководят диагностиката на васкулитни заболявания). Клиничните находки определят диференциалната диагноза и следователно директните лабораторни тестове.