Преглед на терапията на пациенти с хемофилия
Серджо Робледо Р., д-р
СимптоматологияСимптомите на хемофилия включват кървене и болка и зависят от тежестта на заболяването.
| Пациентът с хемофилия НЕ губи кръв по-бързо от нормален човек. Кървенето ви продължава по-дълго и ако вашите механизми за съсирване не са балансирани с компресия или заместителна терапия, животът ви може да бъде застрашен. |
Пациентите с лека хемофилия кървят дълго време само в резултат на хирургични или стоматологични процедури или тежка травма, докато при умерена форма има кървене с хирургични процедури и тежка травма. При тежка хемофилия симптомите са различни, има кръвоизливи с лека травма или спонтанно ставно и мускулно кървене.
Основните места за кървене са ставите, мускулите, лигавиците, бъбреците, кожата и централната нервна система.
И двете стави могат да кървят. Най-често засегнати са коляното, глезена и лакътя. Раменете, бедрата, китките и пръстите са засегнати само от време на време. Хемартрозите се повтарят, разрушават нормалната ставна тъкан и причиняват дегенеративни, болезнени и дезактивиращи синовити и артрити.
Симптомите на хемартрозата включват зачервяване, топлина, оток, болка и ограничение на движението. Обикновено има атрофия на мускулите в близост до ставата, което води до повторно кървене. Обикновено пациентите "усещат", че кървят, преди да покажат видими признаци на кървене. В този случай трябва незабавно да се вземат мерки за овладяване на кървенето. Липсата на подходящо и навременно лечение може да доведе до множество увреждания на ставите, загуба на нормална мускулна структура, ограничена подвижност и необходимост от ортопедично лечение.
Хематоми могат да се появят във всеки мускул. Натрупването на големи количества кръв (или „хемофилен псевдотумор“) води до тежки костни или компресивни лезии на съседни структури (нерви, съдове и др.) И трябва да бъдат хирургически дренирани. Както в ставите, мускулните кръвоизливи се повтарят.