Полимиозит (PM) и дерматомиозит (DM) - Ревматични заболявания - Болести - Медицина
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх
ПМ е хронична, придобита и идиопатична възпалителна миопатия. DM е форма на възпалителна миопатия, свързана с дерматит (има и форма на амиопатична DM, дерматомиозит синус миозит). И при двете заболявания възпалителните промени могат да засегнат сърцето, белодробния интерстициум и кръвоносните съдове.
Етиологията е неизвестна. Смята се, че автоимунните механизми играят съществена роля в етиопатогенезата на PM/DM.
КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх
PM и DM са най-честите идиопатични възпалителни миопатии при възрастни. Жените се разболяват 2 пъти по-често от мъжете. Болестта може да се появи на всяка възраст, въпреки че има пик на честота между 10-15 годишна възраст (юношеска форма) и друга между 40-50 години. Началото може да бъде остро (дни), подостро (седмици) или хронично (месеци, години). По-голямата част от нелекуваните пациенти бавно преминават към мускулна атрофия и контрактура. Смъртност на 5 години
петдесет%. Асоциацията със злокачествено новообразувание при DM е 6, а при PM 2 пъти по-голяма вероятност (повишен риск от рак на: яйчници, гърди, бели дробове, стомах, черва, ноздра и фаринкс, панкреас, пикочен мехур, а също и неходжкинов лимфом).
1. Общи симптоми: слабост, повишена температура и загуба на тегло.
2. Симптоми на мускулно засягане:
1) Общо симетрична и локализирана мускулна слабост в раменния пояс, тазовия пояс, а също и врата и гърба (почти при всички пациенти), което причинява проблеми при ставане от седнало положение, повдигане на тежки предмети, ресане на коса, ходене по стълбите и др.; мускулите често са нежни и болезнени
2) слабост на дихателните мускули, водеща до дихателна недостатъчност
3) слабост на фаринкса, хранопровода и мускулите на ларинкса, което води до дисфагия и дисфония
4) Засягане на очните мускули (рядко): нистагъм, замъглено зрение.
3. Кожни промени: възникват при DM. Техният външен вид и тежест не винаги корелират с мускулно засягане, тъй като те могат да предшестват миозит или да изглеждат самостоятелно (CADM, дерматомиозит синус миозит). Еритематозните промени често са придружени от сърбеж и/или чувствителност към слънчева светлина.
1) Еритема около очите, лилав на цвят и с форма на очила (→ фиг. 6-1), (периорбитален хелиотропен еритем), понякога с оток на клепачите (патогномоничен признак) и който се появява в 30-60% от пациенти; V-образна цепна еритема; също еритем на врата и раменете (знак на шал), еритем на страничната повърхност на бедрата и бедрата (знак на кобура).
2) Папули на Готрон: хиперкератотични, еритематозни виолетови папули, разположени на екстензорната повърхност на ставите (най-често междуфалангови и метакарпофалангеални → Глава 1.8.1; а понякога и на китките, лактите, коленете и глезените); Знакът на Готрон е еритематозни или виолетови петна, които се появяват на едно и също място (патогномонични признаци; в
70% от пациентите).
3) Други: удебеляване, пилинг и напукване на кожата на върха на пръстите и палмарната страна на ръцете (рядко наричани ръце на механика); еритема с оток, петехии и телеангиектазии в областта на нокътното легло, трофични язви в резултат на съвместно съществуване на кожен васкулит, генерализирана еритродермия, възпаление на подкожната тъкан (паникулит), livedo ретикуларна, без белези фокална алопеция.
4. Сърдечни прояви: появяват се в 70% от случаите, обикновено тахикардия или брадикардия, рядко симптоми на сърдечна недостатъчност.
5. Белодробни промени: симптоми на интерстициална белодробна болест (30-40%), главно суха кашлица и прогресираща диспнея, прогресираща до хронична дихателна недостатъчност. Аспирационна пневмония при пациенти с дисфагия. Интерстициална белодробна болест, миозит, антисинтетазни антитела (често анти-Jo-1), треска, феномен на Рейно, артрит и ръце на механика представляват така наречения антисинтетазен синдром.
6. Промени в храносмилателната система: симптоми на изменена подвижност на хранопровода, стомаха и червата, включително гастроезофагеален рефлукс. В тежки случаи язва и кървене.
7. Ставни промени: симптоми на артрит без ерозии или болки в ставите, особено периферни, главно в ставите на ръката (20-50%).
8. Калцификации: в подкожната тъкан, скелетните мускули, сухожилията и фасциите (> 10%), понякога масивни.
9. Феномен на Рейно: (10-15%).
1. Лабораторни изследвания
1) кръвен тест: повишени нива на серумни мускулни ензими: CK, AST, ALT, LDH, алдолаза (нормалната активност не изключва PM/DM), повишена концентрация на миоглобин, повишена HSV, повишена концентрация на протеин С-реактивен и гама глобулин в серума