Поликистозна чернодробна болест, свързана с киста на далака
Поликистозна чернодробна болест, свързана с киста на далака
Alegre Salles V., 1,2 Abdala Junior J., 2 Cauduro Salgado F. 2
1 асистент Дотор, Медицински факултет, Университет в Таубате, Сао Пауло, Бразилия.
2 Общ хирург на регионалната болница в долината Параиба, Сосиедад Сан Камило, Таубате, Сао Пауло, Бразилия.
Автор-кореспондент: д-р Валдемир Хосе Алегре Салес. Общ хирург на регионалната болница в долината Параиба, Сосиедад Сан Камило, Таубате, Сао Пауло, Бразилия Имейл: [email protected]
Поликистозната чернодробна болест при възрастни е рядко, доброкачествено, автозомно доминиращо състояние, често свързано с поликистозна бъбречна болест. Характеризира се с образуването на множество чернодробни кисти, със или без засягане на бъбреците. Някои други фактори, вероятно участващи в генезиса му, са възраст, женски пол, бременност и употребата на орални контрацептиви. Хирургичните терапии включват перкутанна аспирация на кистата със склеротерапия, лапароскопска фенестрация, лапаротомична фенестрация, чернодробна резекция и чернодробна трансплантация. Дело: 50-годишен мъж с диагноза поликистоза на черния дроб, свързана с киста на далака, диагностицирана чрез КТ на корема и лекувана с техника на видеолопароскопия. Завършеност: Хирургичната интервенция за симптоматично поликистозно чернодробно заболяване е свързана със значителна заболеваемост. Видеолапароскопската фенестрация на кисти е безопасен и изключително ефективен метод и трябва да се разглежда като първоначално лечение на поликистоза на черния дроб.
Ключови думи: Поликистоза на черния дроб, киста на далака, покриви, жлъчни пътища.
Поликистозният черен дроб при възрастен е рядко и доброкачествено, автозомно доминиращо разстройство, често свързано с бъбречна поликистоза. Отличава се с образуване на множество чернодробни кисти, със или без бъбречно засягане. Смята се, че някои други фактори също участват в генезиса му, като възраст, женски пол, бременност и употребата на орални противозачатъчни хапчета. Хирургичните терапии включват перкутанна аспирация на киста със склеротерапия, лапароскопска фенестрация, открита фенестрация, чернодробна резекция и фенестрация и чернодробна трансплантация. Дело: Поликистозно чернодробно заболяване, свързано с киста на далака, е диагностицирано при 50-годишен мъж чрез образна компютърна томография на корема и видеолапароскопски. Заключение: Хирургичната интервенция за симптоматично поликистозно чернодробно заболяване е свързана със значителна заболеваемост. Фенестрацията на лапароскопски кисти е безопасна и изключително ефективна и трябва да се разглежда като първоначално лечение на поликистоза на черния дроб.
Ключови думи: Поликистозен черен дроб, киста на далака, покрив, жлъчни пътища.
Дата на приемане: май. 2011 г. Дата на ревизия: юни 2011 г. Дата на одобрение: юни 2011 г.
Доклад за клиничен случай
50-годишен мъж с коремна маса, разположена в хипохондриума и десния фланг, свързан с чувство за пълнота, лошо храносмилане, киселини и запек. Болката се засили през последния месец, излъчваща се в дясната лумбална област. Нямаше симптоми на жълтеница. Лабораторните тестове за оценка на чернодробната функция показват нормални резултати, а серумните тестове за хидатидоза са отрицателни. Сканиране на коремна компютърна томография показа лобулирана хепатомегалия с променена плътност поради множество анехогенни фигури с различни размери с тънки стени без абсорбция на контрастна среда, предимно в десния лоб, без разширяване на чернодробните канали, но компресиране на стомаха (Фигура 1) и свързано с кистозно изображение на далака (Фигура 2).
Видеолапароскопското изследване разкрива множество кистозни образувания в чернодробния паренхим (Фигура 3 ).
Поликистозният черен дроб при възрастни е рядко и доброкачествено, автозомно доминиращо състояние, често свързано с поликистозна бъбречна болест. Характеризира се с образуването на множество чернодробни кисти, със или без засягане на бъбреците. Мутациите в гените PKD1 и PKD2, гени като PRKCSH и SEC 63 определят изолирания тип черен дроб. Някои други фактори вероятно участват в неговия генезис, като възраст, женски пол, бременност и използването на орални контрацептиви. 1,2 Може да се класифицира като вродена, неопластична или възпалителна. 3
Точната честота на чернодробните кисти е неизвестна, тъй като повечето не причиняват симптоми. Смята се, че те се срещат при приблизително 5% от населението. Поликистозната чернодробна болест се среща най-често при жените, в съотношение 4: 1. Когато се появят симптоми, те се появяват между 4-то и 6-то десетилетие от живота и се характеризират с преувеличен растеж на кистите, компресиращи екстра и интрахепаталните структури. Клиничните прояви на поликистоза на черния дроб са свързани с масивния ефект или обема на чернодробните кисти.4 Растежът в кухината може да причини болка в горната част на корема или в десния горен квадрант, раздуване на корема, диспепсия, чувство за пълнота, диспнея, видима или осезаема коремна маса. 5,6,7
Те обикновено не достигат до жлъчните или съдовите структури, но когато се появят, те могат да компресират жлъчните пътища и да причинят жълтеница при до 9% от пациентите, характеризиращи обструктивно усложнение на заболяването. 8 Могат да се наблюдават дългосрочни усложнения като загуба на тегло, плеврален излив, обструктивна жълтеница, дихателна недостатъчност и кахексия, рядко се наблюдават асцит, портална хипертония с варикоза на хранопровода и бъбречна недостатъчност. 5,7 Най-честият симптом, идентифициран по време на физически преглед, е хепатомегалия, която може да се разпространи до тазовата област, което води до коремна болка и раздуване. Злокачествената дегенерация е изключително рядка. 9