Подобряване на управлението на цьолиакия Спешно предизвикателство

Преглед на статии

предизвикателство

Подобрете управлението на цьолиакия. Спешно предизвикателство

Подобряване на управлението на цьолиакия. Спешно предизвикателство

Магдалена Арая Q.

Институт по хранене и хранителни технологии (INTA), Чилийски университет.

Измерванията на антитела срещу ендомизия и анти трансглутаминаза (EMA/TTG) при големи групи от населението показват, че цьолиакия е значително по-честа, отколкото се смяташе досега и 0,5-1% от населението страда от това състояние. Признаването на нетипични клинични прояви чрез активен скрининг на високорискови групи е успешна глобална инициатива. В Чили има малко информация за огромните промени, настъпили в тази област. Наличната национална информация за типичното представяне на болестта показва, че тя се среща при 1: 1836 живородени, цифра, която е сравнима с европейските общества. У нас се изискват две спешни задачи. Първо, да се направи оценка на чилийското население с помощта на EMA и/или TTG. Второ, да се подобрят правните аспекти, които регулират информацията за потребителите относно съдържанието на глутен в преработените храни. Тук разглеждаме най-важните аспекти, които трябва да се вземат предвид за подобряване на управлението на пациенти с целиакия и задачите, които изискват участието на здравните органи за тяхното изпълнение.

(Ключови думи: Цьолиакия; Глутено-чувствителна ентеропатия; Синдроми на малабсорбция)

И През последното десетилетие напредъкът в познанията за имунологията и генетиката на цьолиакия разкрива сложна реалност, което доведе до преглед на концепцията за това какво е заболяването и какво е неговото въздействие върху човешкото здраве. Ситуацията възникна, когато използването на техники, които търсят циркулиращи анти-ендомизийни (EMA) и анти-тъканни трансглутаминазни антитела (TTG), стана широко разпространено, което показа, че заболяването е много по-често от изчисленото по-рано и че има непълни или нетипични клинични презентации. Неотложно е Чили да подобри капацитета за диагностика и лечение на болестта, за което е необходимо здравният екип да включи новите концепции в кого да търси болест, да увеличи масата на достъпа до нови методологии за ранно откриване и етикетиране на продуктите, разработени по изричен начин, съдържанието на глутен се подобрява, единственият начин целиаките да поддържат нормален трудов и социален живот. Нека да разгледаме тези концепции и да анализираме напредъка в тази посока.

КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА БОЛЕСТТА НА ЦЕЛИЯТА?

Това е хронично заболяване, произведено от взаимодействието между гените (които дават чувствителност) и околната среда (което осигурява проламини от глутен, включително глиадини от пшеница, секалини от ръж и хордини от ечемик). Класифицира се според стомашно-чревните прояви, налични в: 1) симптоматично или класическо представяне, което обикновено включва някаква степен на малабсорбция на хранителни вещества и обикновено е по-често в детска възраст, и 2) олиго или моносимптоматично (или безшумно), при което стомашно-чревни симптоми може да има ниска интензивност или пациентът да съобщи за не-стомашно-чревни симптоми; обикновено е по-често при по-големи деца и възрастни 1,2 .

Изследвания върху патогенезата му 3,4 показват, че някои от пептидите, които се генерират от храносмилането на протеини, активират субпопулация от Т лимфоцити, която е свързана със заболяването. Явлението се повишава в ефективността, ако ензимът трансглутаминаза действа върху тези пептиди, правейки модифицираните пептиди по-ефективни при активиране на Т-клетки, свързани със заболяването и притежавани от генетично чувствителни индивиди.

КАКВИ СА ОСНОВНИТЕ КЛИНИЧНИ ПРЕЗЕНТАЦИИ?

В класическото представяне преобладават стомашно-чревните симптоми, които се появяват след период на излагане на глутен, при кърмачета обикновено между 8 и 24 месеца на възраст 4-6. Има диарийни изпражнения, често стеатореични, редуващи се с асимптоматични периоди от дни до седмици. Налице е прогресивна загуба на апетит, с последващо хранително влошаване. Често има промяна в характера на детето, което става раздразнително или апатично; може да има извращение на апетита (пика). В началото физическият преглед обикновено е незабележим, след това има нарушен хранителен статус, раздуване на корема и мускулна атрофия (особено глутеална); може да има анемия. В някои случаи преобладават повръщането или запек, понякога предполагащи друга етиология и забавяне на диагнозата.

Късното представяне на детството се появява в училищна възраст, обикновено е по-малко симптоматично, отколкото при по-малките деца, и може да бъде едносимптомно (например в случаи на желязодефицитна анемия, която не се повлиява от лечението с желязо) 5,6. Може да се прояви и като нисък ръст или забавен пубертет. По-редки са случаите с хипертрансаминаземия с неизвестна етиология или артрит, които се връщат след период на безглутенова диета. Описани са неврологични състояния; най-характерното се характеризира с епилепсия и двустранни тилни калцификации при компютърна аксиална томография (КТ). Тежка хипоплазия на емайла се открива при 30% от нелекуваните пациенти с CD (в сравнение с 2% в общата популация).

«Целиакия криза». Това е рядка картина, която представлява сериозна декомпенсация на болестта. Някои пациенти дебютират с него. Характеризира се с тежък общ компромис, обилна диария с интензивен дисбаланс на течности и електролити, при който може да има тетания, оток поради хипопротеинемия, нарушения на кървенето поради дефицит на витамин К и при някои шокови и сензорни компромиси 5,6. В момента се диагностицира само по изключение.

Нетипични презентации. Това са предимно онези, описани наскоро в проучвания, търсещи наличието на EMA и TTG антитела в популации в риск или сред общата популация. Храносмилателните симптоми могат да бъдат леки или непрозрачни, търсещи само чрез подробна и насочена анамнеза; Доколкото класическите клинични признаци на заболяването не са открити, диагнозата може да остане незабелязана, ако серологичните маркери не бъдат измерени 5,6. В тази група има много случаи, които години наред са били лекувани за раздразнително черво, анемия, която реагира слабо на лечение, безплодие или многократни аборти, автоимунни състояния и други. Те обикновено реагират бързо и ясно на безглутенова диета. Описани са случаи, които са били асимптоматични по време на проучването и са развили клиничната картина малко след това. Тъй като обаче тези изследвания са на разположение от сравнително няколко години, опитът е кратък и прогнозата и действителните усложнения на тези с тези атипични форми са неизвестни.

КАК ДА НАПРАВИМ ДИАГНОСТИКАТА?

Диагнозата се основава на демонстриране на наличие на лезия в чревната лигавица и на циркулиращи антитела EMA, TTG 5-7 или и двете. При класическите презентации увреждането на червата е максимално („плоска“ лигавица), но при нетипични форми увреждането на червата не винаги е тежко; в момента наличието на някаква степен на хистологична промяна плюс наличието на EMA или TTG са достатъчни за установяване на диагнозата и започване на безглутенова диета. Отговорът на диета без глутен обикновено е добър. Понастоящем международни групи от експерти, които издават насоки за диагностика и лечение, обсъждат колко биопсии трябва да се извършват през целия живот на целиакия. Важно е да се отбележи, че биопсията трябва да се извърши преди диета без глутен.