Педиатрия и детска хирургия

Жълтеница

Жълтеницата е пожълтяване на кожата, лигавиците и склерата като последица от увеличаване на билирубина и натрупването му в тъканите. Това увеличение може да възникне въз основа на неконюгирания индиректен билирубин или конюгираната директна фракция на билирубина.

Най-често е в периода на новородените, между 40-60% от доносените новородени (RNT) имат жълтеница.

Това става очевидно, когато билирубин е над 2 mg/dL при деца и над 5 mg/dL при новородени. Родителите обикновено го възприемат, когато нивото е между 10-15 mg, което често води до късна консултация.

Има известна клинична корелация по отношение на стойностите на билирубина и неговото развитие в главата на опашката в кожата. (Фигура 1).

черния дроб

Трябва да се прави разлика между физиологична жълтеница и патологична жълтеница. Жълтеницата ще бъде патологична, когато: започне през първите 24 часа, билирубинът се увеличава над 5 mg/dL дневно, надвишава границите, определени за физиологична жълтеница, директната фракция е по-голяма от 2 mg/dL или продължава повече от седмица в новородено в срок (освен ако е кърмено, в този случай може да продължи три седмици или повече) или повече от две седмици в недоносеното дете.

Рискови фактори

Тегло при раждане

Кефалогематома или някакви синини

Преждевременно NB

Дете на майка с диабет

Изключително кърмене, съчетано с прекомерна загуба на тегло

Групова несъвместимост между майка и дете.

Патофизиология

Хипербилирубинемия се появява, когато има промени в различните фази, които изграждат метаболизма на билирубина.

Билирубинът идва в 80-90% от унищожаването на застаряващи червени кръвни клетки, които се метаболизират в черния дроб, далака и костния мозък, по-специално в ендотелната система на ретикулума. Останалите 20% са продукт на метаболизма на други протеини, като миоглобин. Билирубинът се транспортира заедно с албумин до черния дроб, където се конюгира. Впоследствие се секретира през жлъчния канал, жлъчното дърво и чревния лумен.

При новороденото физиологичната жълтеница се причинява от нормални промени на този етап в метаболизма на билирубина. Тези промени са: по-голям брой червени кръвни клетки и те имат по-кратък полуживот (около 85 дни) в сравнение с възрастните. В допълнение, има незрялост на черния дроб, както в способността му да транспортира хемоглобин до хепатоцитите, така и по-ниска ензимна активност (те достигат ензимна активност при възрастни на 14 дни от живота). Повишена ентерохепатална циркулация. Тези промени водят до увеличаване на неконюгирания билирубин.

Етиопатогенеза

Жълтеницата не е единица сама по себе си, а е проява на основно заболяване с различна етиология. Трябва да се прави разлика между неконюгирана и конюгирана хипербилирубинемия (индиректна/директна).

НЕПРЯКА хипербилирубинемия

ДИРЕКТНА хипербилирубинемия

Директен билирубин> 1 md/dL, ако BT е 5 mg/dL

Няма колурия или ахолия

Може да представи колурия и ахолия

Свързано е с неврологични увреждания и Керниктер

Свързано е с увреждане на хепатоцелуларни или жлъчни пътища. à Холестазия

Клиника и диагностика

За диагностика пълен анамнеза, физикален преглед и допълнителни тестове.

Анамнеза - Първо, трябва да се прецени дали е патологична жълтеница или не, за това трябва да се изследва за рискови фактори, които предполагат:

  • Хемолитична болест като: фамилна анамнеза, поява на жълтеница
  • Увеличаване на разрушаването на червените кръвни клетки като наличие на синини, които са свързани с увеличаване на производството на билирубин: дете на майка с диабет, недоносеност, кърмене, продължително гладуване.
  • Хепатит: предаване от майката и плода, преливане, лекарства, пътувания.
  • Наркотици, предишни епизоди на жълтеница, чернодробно заболяване.

Изследвайте симптомите на свързани заболявания, признаци на холестаза като колурия, ахолия, персистиране на жълтеница> 3 седмици.

Физически преглед - Той трябва да е пълен, да се търсят: промени в кожата и лигавицата (жълтеница, бледост, петехии, натъртвания), лимфаденопатия (инфекции), сърдечни шумове (синдром на алажил), хепатомегалия, да се оцени консистенцията на черния дроб, спленомегалия, асцит и неврологични аномалии.

Изпити

  • Измерване на общия билирубин и фракционирано ниво на билирубин.
  • Кръвна група и Coombs: ако индиректният билирубин е повишен. Ако директният Coombs е отрицателен и има високо клинично подозрение, трябва да се поръча непряк Coombs.
  • Брой на хемограмата и ретикулоцитите.
  • Тест на чернодробната функция и холестаза: ако прекият билирубин е повишен. Изисква се: GOT, GPT, FA, GGT.
  • Албумин, общ протеин.
  • Прегледайте скрининга за хипотиреоидизъм.
  • Коремна ехография: тя ще позволи да се оцени чернодробната анатомия и да се изключат патологиите на жлъчния канал. При всички деца с директно повишаване на билирубина.

Диференциална диагностика

1. - Непряко преобладаваща хипербилирубинемична жълтеница (неконюгирана)

Това е най-честата причина за жълтеница при новороденото, вторична за чернодробната незрялост и хиперпродукцията на билирубин. Прекоси кръвно-мозъчната бариера и може да причини невротоксичност.