Патолог; невроендокринен летопис на продължаващата педиатрия

Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Програмата Anales de Pediatría Continuada е проектирана да предлага услуга, базирана на две основни платформи: електронен формат и хартиен формат на всеки два месеца. Печатното издание включва между четири и пет актуализации, които разглеждат различни епидемиологични, клинични и терапевтични аспекти. Списанието включва и други раздели, насочени към разработване на прегледи на диагностичните техники, актуализации на леченията и методите за превенция като ваксини, клинични последици от основните изследвания и аспекти на други специалности, които често засягат пациентите. Към всички статии се подхожда по атрактивен, ясен, удобен начин и с нова визуална последователност, която улеснява тяхното четене. Програмата за продължаващо обучение по педиатрия е одобрена от Испанската асоциация по педиатрия и акредитирана от Consell Català de Formació Continuada de les Professions Sanitàries и Комисията за продължаващо образование на SNS.

Публикацията е прекратена от Elsevier

Индексирано в:

Следвай ни в:

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Дефицит на растежен хормон
  • Придобити дефицит на GH
  • Ранен пубертет
  • Централен преждевременен пубертет
  • Централен или неврогенен безвкусен диабет
  • Дефицит на растежен хормон
  • Физиология
  • Молекулярна биология и генетика
  • Честота
  • Етиология
  • Клиника
  • Придобити дефицит на GH
  • Диагноза
  • Лечение
  • Ранен пубертет
  • Случайност
  • Класификация на преждевременния пубертет
  • Централен преждевременен пубертет
  • Допълнителни изпити в централен преждевременен пубертет
  • Лечение
  • Централен или неврогенен безвкусен диабет
  • Етиология
  • Клиника
  • Диагноза
  • Лечение
  • Хипоталамусни хипофизни тумори
  • Краниофарингиом
  • Клиника
  • Диагноза
  • Лечение
  • Библиография

патолог

Човешката хипофиза е сложен невроендокринен орган, съставен от две части, които се различават една от друга по отношение на ембрионален произход, конституция и функция, наречени заден лоб и преден лоб.

Предният лоб или аденохипофизата е от епителен произход. Той идва от евагинация на оралната ектодерма. Съдържа 5 различни вида клетки, които произвеждат 6 хормона. Соматотропните клетки произвеждат хормон на растежа (GH); тиротропи, тиротропин (TSH); лактотропите, пролактин (PRL); гонадотропи, фоликулостимулиращи хормони (FSH) и лутеинизиращи (LH) и кортикотропи секретират адренокортикотропен хормон (ACTH). След като се изхвърли в кръвта, всеки един от тях се пренася от циркулационния поток до местоназначението си („целева“ клетка или орган), където ще изпълнява своята функция.

Задният лоб или неврохипофизата идва от пода на невронната ектодерма и е съставен от превъзхождащата pars nervosa и infundibulum. Съхраняват се два хормона: вазопресин (ADH) и окситоцин, предварително синтезирани от нервните клетки на хипоталамуса.

Невроендокринологичната патология произтича от засягането на тази област. Той е множествен, така че написването на тази статия се фокусира върху дефицит на растежен хормон (DGH), централен преждевременен пубертет (CPP), централен безвкусен диабет (DIC) и хипоталамо-хипофизни тумори.

Дефицит на растежен хормон

Дефицитът на GH, изолиран или свързан с други хормонални недостатъци, е вродено или придобито състояние, характеризиращо се с частично или пълно отсъствие на GH, откриваемо в плазмата или серума.

Този синдром се характеризира с комбинация от ауксологични, клинични, биохимични и метаболитни аномалии, причинени от ниска секреция на GH, с намаляване на растежните фактори, които зависят от него 1 .

Производството и освобождаването на GH се регулира от два хипоталамусни неврохормона: единият, наречен стимулиращ фактор на растежния хормон (GHRH), който участва в синтеза и освобождаването на GH, а другият, соматостатин (SS или SRIF), който действа като инхибитор. Централният неврогенен контрол на неговата секреция е сложен и частично известен (Фиг. 1).

Схематично представяне на секрецията и транспорта на растежен хормон, освобождаването на IFG и транспортирането им до целевите клетки. GABA: гама-аминомаслена киселина; GHBP AAH: протеин на транспортен растежен хормон с висок афинитет; GHBP BAH: транспортен протеин с нисък афинитет на растежен хормон; GHRH: освобождаващ хормон на растежния хормон; GHS: секретагоги на растежния хормон; IGF: инсулиноподобни растежни фактори; IGFBP: белтък, транспортиращ подобен на инсулин растежен фактор; PIT 1 PROT: специфични за хипофизата транскрипционни фактори; SS: соматостатин; TRH: тиреотропин-освобождаващ хормон.

Други фактори, като сън, хипогликемия, телесна температура, упражнения, стойности на свободни мастни киселини или аминокиселини от диетата, сексуални стероиди и лептин, могат да действат чрез различни механизми върху секрецията на GH.

Грелинът е пептид от 28 аминокиселини, произвеждан главно от оксинтичните клетки на стомашния фон, въпреки че е описана и неговата секреция в червата, хипофизата, хипоталамуса, бъбреците, плацентата и белия дроб. Освобождаващият GH ефект на грелин е вече известен, дори по-мощен от този, упражняван от GHRH.

Основната система за ретроконтрол за секреция на GH е представена от соматомедин С или IGF-1.

Изчислено е, че около 50% от целия циркулиращ плазмен GH е свързан с транспортни протеини (GHBP), а останалата част остава.

GH упражнява своето стимулиращо растежа действие чрез освобождаване на различни компоненти в черния дроб, чиито чернодробни клетки притежават специфични за тях рецептори. Тези медиатори са известни като „IGF системата“ (IGF-I и IGF-II, техните рецептори и IGF транспортерните протеини) и протеазите на IGF транспортиращите протеини, които улесняват освобождаването на пептида в прицелната тъкан 2 .

Дефицит на растежен хормон

Това е състояние с вроден или придобит характер, което се характеризира с частично или пълно отсъствие на хормон на растежа.

Молекулярна биология и генетика

Познанията за генетичната и молекулярната биология установяват нови хоризонти във физиологията на GH, както и нейните недостатъци. За няколко години молекулярните техники позволиха да се разберат генетичните дефицити на GH по различен начин, да се разберат по-добре синдромите на GH периферна нечувствителност и да се диагностицират нови ендокринологични заболявания 3 .