P; вулгарни - дерматолни разстройства; gicos - Ръчна версия на Merck; n за професионалисти

, Доктор по медицина, Медицинска гимназия в Университета Дартмут

вулгарни

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (3)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Булите са повдигнати, изпълнени с течност структури с диаметър ≥ 10 mm.

Pemphigus vulgaris обикновено се появява при пациенти на средна възраст и засяга еднакво мъжете и жените. В редки случаи са регистрирани случаи при деца. Вариант, паранеопластичен пемфигус, може да се появи при пациенти с доброкачествени или злокачествени тумори, най-често неходжкинов лимфом.

Pemphigus vulgaris се характеризира с наличието на IgG автоантитела, насочени срещу калциево зависими кадерини: дезмоглеин 3 и дезмоглеин 1 (1). Тези трансмембранни гликопротеини влияят върху междуклетъчната адхезия и сигнализирането между епидермалните клетки. Акантолизата (загуба на междуклетъчна адхезия с последващо образуване на епидермални мехури) е резултат от директно инхибиране на функцията на дезмоглеин чрез свързване към автоантитела или индуцирана от автоантитела клетъчна сигнализация, която причинява регулирано намаляване на междуклетъчната адхезия. По време на активно заболяване автоантителата се идентифицират както в серума, така и в кожата. Всяка област от стратифициран плосък епител може да бъде засегната, включително лигавични повърхности.

Пемфигусът (вулгарис, листен или и двете) може да съществува едновременно с определени нарушения на централната нервна система (ЦНС), особено деменция, епилепсия и болест на Паркинсон. Десмоглеин 1 присъства в невроните на централната нервна система (и във всички епителни клетки) и се предлага имунологична кръстосана реакция между изоформите на епитела и централната нервна система.

Обща справка

1. Russo I, De Siena FP, MD, Saponei A, et al: Оценка на титрите на анти-десмоглеин-1 и анти-дезмоглеин-3 автоантитела при пациенти с пемфигус по време на първоначалната диагноза и след клинична ремисия. Медицина (Балтимор) 96 (46): e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801.

Знаци и симптоми

Отпуснатите мехури, които са основните лезии на пемфигус вулгарис, причиняват широко разпространени и болезнени ерозии по кожата, устата и други лигавици. Около половината от пациентите имат само орални ерозии, които се разкъсват и остават като хронични, болезнени лезии за различни периоди. Устните лезии често предшестват засягането на кожата. Дисфагия и трудности при хранене са често срещани, тъй като лезии могат да възникнат и в горната част на хранопровода. Кожните мехури обикновено произхождат от области с очевидно нормална кожа, те се счупват и оставят кървава зона с струпеи. Обикновено няма сърбеж. Ерозиите често се заразяват. Ако са засегнати големи области на тялото, загубата на течности и електролити може да бъде значителна.

Основните лезии на пемфигус вулгарис са отпуснати мехури.

При пемфигус вулгарис често се наблюдават болезнени ерозии на кожата и лигавиците.

Лезиите на пемфигус се появяват първо в устата, където се разкъсват и трансформират в хронични, болезнени ерозии за променливи периоди. Устните лезии често предшестват кожните лезии.