Ортостатични синдроми, част първа - Medwave

Този пълен текст е редактирана и преработена транскрипция на лекция, изнесена в курса по дизавтономия: нов подход към лечението на синкоп, организиран от Учебния научен отдел на Германската клиника на 4 и 5 август 2000 г.

Въведение
Ортостатичните синдроми на непоносимост могат да бъдат класифицирани по много начини, един от които е както следва:

Постпрандиална ортостатична непоносимост.
Синдром на вторична постурална тахикардия (POTS).
Неврокардиогенен (вазовагален) синкоп.
Ортостатична непоносимост, свързана със синдром на хронична умора (CFS).
Ортостатична непоносимост, свързана с пролапс на митралната клапа.
Ортостатична непоносимост, свързана с намалена гравитация (космическо пътуване, микрогравитация)
Конституционна ортостатична непоносимост.

В резултат на патофизиологичните проучвания са приложени мерки за избягване на тежката ортостатична непоносимост, която астронавтите са представили при завръщането си на Земята. При първото продължително американско космическо пътуване астронавтите трябва да са били поставени под карантина, защото се е смятало, че те може да са се разболели от вирусно заболяване. Патофизиолозите на НАСА бяха изненадани, че астронавтите, които бяха в най-доброто състояние преди излитане, моментално паднаха на земята, без да успеят да спрат. В момента това се избягва чрез прилагане на отрицателно налягане върху предната половина на тялото, дори няколко пъти на ден.

Има няколко критерия, които трябва да се вземат предвид при тахикардичната ортостатична непоносимост, която групата Jacob и Bioggioni нарича идиопатична ортостатична непоносимост. Тези критерии включват: моментна, т.е.трайна повече от шест месеца, ортостатична тахикардия без друга причина за ортостатична непоносимост, като изтощителни медицински състояния, значителна загуба на тегло, продължителни периоди на почивка в леглото, специфични периферни невропатии и др. Адренергичен отговор, изразен чрез значително увеличение на плазмения норепинефрин (600 pg/ml) в изправено положение, в сравнение с легнало положение в покой за 30 минути преди вземане на пробата. Не всички включват последното, тъй като норепинефриновият отговор може да бъде променлив. Ако обаче бъдат избрани хиперадренергични пациенти като тези с флориден POTS, мнозинството ще отговаря на този критерий.

Прилагането на отрицателно налягане е много интересно, защото позволява наблюдение на множество променливи без изместване на оборудването или загуба на сигнали. Отрицателното налягане от -20 води до много малки промени в аортното налягане, пулсовото налягане, сърдечната честота и предсърдното налягане. Той също така произвежда вазоконстрикция, която намалява потока в предмишницата, умерено намалява спланхничната циркулация и частично стимулира освобождаването на ренин. Налягане от -40 симулира положението на стоене или наклон от 70 ° до 80 °, подобно на 90 ° от изправено положение. Физиологичните промени се увеличават при нормални индивиди, като се подчертават при пациенти с вегетативни нарушения.

Трябва да се има предвид, че венозните територии имат различни регулации една от друга. Регулацията на скелетните мускули е различна от тази на спланхничната територия, като последната има способността да приема 25% от циркулиращия обем за малка част от времето. Той се влияе от барорецепторните механизми и други сърдечно-белодробни рецепторни рефлекси, както и от хеморефлексите и рефлексите, които произхождат директно от мускула. Кожата е доминирана от влиянието на терморегулаторните центрове и кортикалните влияния, които изразяват емоционални промени. Спланхничната територия определя най-големия патофизиологичен проблем при пациенти с вегетативни нарушения, които имат дисфункция на рефлекторната система.

Нормалната реакция е стабилна дори при 70-годишно дете. Разликата между човек на тази възраст и млада жена не е загубата на рефлекса, а по-голямата бавност на отговора; по такъв начин, че сервомеханизмът да реагира и коригира по-рядко при възрастните хора, отколкото при тези под 40-50 години.

Първоначалният стабилен отговор продължава около 17-20 минути и след това преминава на друго ниво; Различни проучвания с динамични измервания на плазмения обем показват, че има постепенна и прогресивна екстравазация към интерстициалните тъкани на долните крайници, по такъв начин, че след 17 или 20 минути вертикално положение повече или по-малко 13% е пренесено циркулиращия обем. Това позволява на обект с добра реакция да се адаптира с голяма стабилност към друго ниво на регулиране. Младите пациенти имат по-малко трептения благодарение на техния активен и младежки сервомеханизъм.

В наскоро публикувания опит на д-р Танака в Осака, Япония, група от 44 с ранна ортостатична хипотония е идентифицирана от общо 200 деца, използвайки Fingerpress, който регистрира натиск във вертикално положение. Нормалните индивиди показват първоначално падане, което през първите 30 секунди се връща към задоволителна адаптация. За разлика от тях, тези с автономна дисфункция са разделени на две групи: по-лека, при която систоличното налягане има тенденция да се върне в рамките на първата до третата минута до нормални граници; втора група продължава седем или повече минути под нормалното ниво, с намаления от -20 до -40 mm Hg. Тези пациенти имат инвалидизиращи оплаквания, нямат доказателства за наследствени или придобити вирусни невропатии, но представляват промяна в освобождаването на норепинефрин. Освобождаването на норепинефрин през първата минута в изправено положение и на двете групи е лошо; На пет минути, заедно с подобряването на налягането, той подобрява и адренергичната адаптация. Tanaka ги е лекувал с предшественик на норепинефрин, фенилетилсерин, с много добри резултати. Този опит не е повторен при други педиатрични популации.

При ортостатичната непоносимост на субекта, по-стар от преадолесцента, е открит отказ в механизма, който си сътрудничи с продължителна адаптация, т.е. при освобождаването на ренин. Jacob и Bioggioni съобщават за голяма хетерогенност в увеличаването на активността на ренина по време на изправено положение, без да показват еднородност в тази невроендокринна промяна. Подгрупа от пациенти дори представи напълно парадоксален отговор: при нормални пациенти намаляването на обема с вазодилататори би увеличило активността на ренин; обаче при тези пациенти отговорът е обратен. Това обаче не представлява мнозинството с ортостатична непоносимост.

Автономна дисрегулация при пролапс на митралната клапа
Съществуват различни мнения и объркваща литература, защото са изследвани много разнородни или малки популации.