Orphanet Смесена болест на съединителната тъкан

orphanet

  • Търсене
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Инвалидност
  • Енциклопедия за широката публика
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Аварийни водачи
  • Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Смесена болест на съединителната тъкан

Определение на болестта

Смесено заболяване на съединителната тъкан (CMD) е рядко заболяване на съединителната тъкан, при което клиничните признаци на системен лупус еритематозус (SLE), склеродермия (SSc), полимиозит (PM) (вж. Термините) и/или ревматоиден артрит се комбинират (AR).

ОРФА: 809

Обобщение

Епидемиология

Точното разпространение на CTED е неизвестно, с изключение на Япония, където се оценява на 1/37 000 жители. Засяга всички етнически групи, като съотношението жени/мъже е приблизително 10: 1.

Клинично описание

Обикновено се появява на възраст между 15 и 35 години. Най-честите клинични признаци са: феномен на Рейно (вж. Термина), артралгия/артрит, подути пръсти и ръце, склеродактилия и миозит. Някои пациенти могат да се проявят с хипомотичност на хранопровода, обрив, невралгия на тригеминалния нерв, плеврит, перикардит и белодробна хипертония. По време на рецидиви могат да се наблюдават неспецифични конституционални симптоми като астения, общо неразположение или умерена температура (която винаги трябва да предизвиква възможността за инфекция).