Orphanet Първичен чернодробен невроендокринен карцином

orphanet

  • Търсене
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Инвалидност
  • Енциклопедия за широката публика
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Аварийни водачи
  • Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Първичен чернодробен невроендокринен карцином

Определение на болестта

Първичният чернодробен невроендокринен карцином (PHNEC) е рядък чернодробен тумор, който може да се прояви с коремна болка или пълнота, както и диария или загуба на тегло. Повече от 10% от случаите са безсимптомни и в редки случаи може да се наблюдава карциноиден синдром.

ОРФА: 100085

Обобщение

Епидемиология

Изчислено е, че PHNEC има честота около 1/500 000, което представлява

Клинично описание

Възрастта на появата е променлива. В ранните етапи на PHNEC пациентите могат да проявят неспецифични симптоми, включително коремна болка и раздуване или пълнота в горния етаж, докато някои могат да страдат от карциноиден синдром (пароксизмално зачервяване, епизоди на астма, хрипове, дясна сърдечна недостатъчност и диария). Прогресията на PHNEC е придружена от симптоми, произведени от туморна компресия на съседни органи, диспепсия, загуба на тегло и умора. Повече от 10% от случаите протичат безсимптомно. PHNEC не е свързан с цироза или други форми на съществуващо чернодробно заболяване. Изчислено е, че PHNEC има честота около 1/500 000, което представлява