Orphanet Cholangiocarcinoma

Търсене
Клинични признаци и симптоми
Класификации
Гени
Инвалидност
Енциклопедия за широката публика
Енциклопедия за професионалисти
Аварийни водачи
Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Холангиокарцином

Определение на болестта

Холангиокарциномът (CCA) е тумор на жлъчния канал (BTC), който произхожда от епитела на билиарното дърво, или вътре- или извън-чернодробно.

ОРФА: 70567

Обобщение

Епидемиология

Разпространението му е неизвестно, но представлява приблизително 3% от стомашно-чревните тумори и 10-15% от всички хепатобилиарни злокачествени заболявания.

Клинично описание

CCA може да се развие в интра- или екстрахепаталния жлъчен канал. Специфичен тип екстрахепатален CCA, известен като тумор на Klatskin, се появява в кръстовището, където левият и десният чернодробни канали се присъединяват към общия жлъчен канал (CBD). Има малко по-високо разпространение при мъжете, отколкото при жените (1,3: 1,0) и обикновено се случва между петото и седмото десетилетие от живота. Клиничните признаци обикновено се проявяват в напреднал стадий на заболяването. Екстра-чернодробната CCA се проявява с признаци на холестаза, неразположение, загуба на тегло и/или прогресивна слабост. Интрахепаталният АСС може да се прояви като коремна маса или с неспецифични симптоми като анорексия, загуба на тегло, коремна болка и общо неразположение.

Етиология

Етиологията му е неизвестна и повечето случаи на CCA се срещат спорадично. Рисковите фактори включват: първичен склерозиращ холангит, вторичен склерозиращ холангит, хроничен коремен тиф, паразитни инфекции, излагане на торотраст и общи кисти на жлъчните пътища, които причиняват хронично възпаление на жлъчните пътища.