Орфанет Пръстеновиден панкреас

пръстеновиден

  • Търсене
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Инвалидност
  • Енциклопедия за широката публика
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Аварийни водачи
  • Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Пръстеновиден панкреас

Определение на болестта

Това е форма на дуоденална атрезия, при която главата на панкреаса образува пръстен около втората част на дванадесетопръстника.

ОРФА: 675

Обобщение

Епидемиология

Годишната честота се оценява на около 1/50 000 раждания, което представлява 10% от всички случаи на дуоденална стеноза.

Клинично описание

По време на неонаталния период в клиничната картина преобладава епигастралното раздуване с повръщане, което не е жлъчно, тъй като обструкцията обикновено е супратератерианска (над папилата на Ватер). Както при други форми на дуоденална атрезия, черепните малформации на червата също са чести при пациенти с пръстеновиден панкреас. Сърдечни аномалии също могат да бъдат свързани, по-чести в контекста на аномалии или недостатъци на индукцията на nochord. Хромозомните аномалии са налице в една трета от случаите на пръстеновиден панкреас, като тризомия 21 (последвана от тризомия 18 и 13; вижте тези термини) е най-често откритата аномалия.