Орфанет полимиозит

мускулна слабост повишени

  • Търсене
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Инвалидност
  • Енциклопедия за широката публика
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Аварийни водачи
  • Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Полимиозит

Определение на болестта

Това е рядка идиопатична възпалителна миопатия, характеризираща се със симетрична проксимална мускулна слабост и повишени мускулни ензими.

ОРФА: 732

Обобщение

Епидемиология

Съобщава се, че прогнозната годишна честота на полимиозит (PM) е между 1/250 000 и 1/130 000 нови случая/година с преобладаване 1/14 000. Това е рядко заболяване, което може да бъде неправилно диагностицирано поради припокриване с други миопатии. ПМ е по-често при жените, отколкото при мъжете (2: 1). В САЩ се съобщава за съотношение 5: 1 на черно/белите хора.

Клинично описание

Етиология

Точните механизми, лежащи в основата на ПМ, не са ясно изяснени досега. Изглежда, че ПМ се причинява от медиирана от възпалението некроза и регенерация на мускулните влакна. Предложена е комбинация от генетични полиморфизми (HLA-DQA1 * 0501 и HLA-DRB1 * 0301) на алела TNF-α и факторите на околната среда (коксаки вирус B, HTLV-1 и HIV).