Neuromyelitis optica Национален институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS)
Синоними: Невропатия - наследствена
Съдържание
Neuromyelitis optica е рядък синдром на централната нервна система, който засяга зрителните нерви и гръбначния мозък. Хората с невромиелит optica развиват неврит на зрителния нерв, който причинява болка в окото и загуба на зрение, и напречен миелит, който причинява слабост, изтръпване и понякога парализа на ръцете и краката, както и сензорни нарушения и загуба на контрол върху пикочния мехур и червата. Neuromyelitis optica води до загуба на миелин, който е мастно вещество, което заобикаля нервните влакна и помага на нервните сигнали да се придвижват от клетка в клетка. Синдромът може също да увреди нервните влакна и да увреди области на тъканите. По време на заболяването, поради все още неясни причини, антителата и клетките на имунната система атакуват и унищожават миелиновите клетки в зрителните нерви и гръбначния мозък.
В исторически план невромиелит оптика е диагностициран при онези пациенти, които са претърпели бързо начало на слепота на едното или двете очи, последвано в рамките на няколко дни или седмици от различна степен на парализа на ръцете и краката. В повечето случаи обаче интервалът между оптичния неврит и напречния миелит е значително по-дълъг, понякога до няколко години. След първоначалната атака невромиелит оптика протича непредсказуемо. Повечето хора със синдрома изпитват обостряния или периоди на атаки с интервали от месеци или години, последвани от периоди на ремисия, при които те имат частично възстановяване. Тази повтаряща се форма на невромиелит оптика засяга предимно жени. Съотношението на жените към мъжете е по-голямо от 4 към 1. Вероятно друга форма на невромиелит optica, при която човекът има само тежка атака, която продължава месец или два, всъщност е различно заболяване, което засяга мъжете и жените с еднаква честота. Началото на невромиелит оптика варира от ранна детска възраст до зряла възраст, с два върха, единият в детска възраст, а другият при възрастни от 40 до 50 години.
В миналото оптичният невромиелит се е считал за тежък вариант на множествена склероза, тъй като и двете заболявания могат да причинят атаки на оптичен неврит и миелит. Последните открития обаче показват, че това е отделна болест. Neuromyelitis optica се различава от множествената склероза по тежестта на своите атаки и склонността си да засяга само зрителните нерви и гръбначния мозък по време на началния стадий на заболяването. Други прояви извън зрителните нерви и гръбначния мозък са редки, въпреки че неконтролируемото повръщане и хълцане сега се признават като относително специфични симптоми на невромиелит оптика, тъй като включват мозъчния ствол.
Неотдавнашното откритие на антитяло в кръвта на хора с невромиелит оптика даде на клиницистите надежден биомаркер за разграничаване на невромиелит оптика от множествена склероза. Антитялото, наречено невромиелит optica имуноглобулин G антитяло (IgG-NMO), изглежда присъства при около 70% от хората с невромиелит optica и не се среща при хора с множествена склероза или други подобни състояния.