Неинвазивна оценка на чернодробното претоварване с желязо при пациенти с хемохроматоза -

Добавете към Мендели

оценка

Обобщение

Нашата цел е да анализираме метаболизма и патофизиологията на отлагането на желязо, да опишем полезността на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) с използване на специфични последователности при оценка на претоварването с чернодробно желязо и да оценим различните патологии, които го генерират в корема. представят своите форми на представяне в ЯМР.

Претоварването с желязо в черния дроб може да бъде резултат от генетично заболяване (първична хемохроматоза) или да бъде свързано с множество трансфузии или хронични заболявания, като повишена абсорбция, миелодисплазия, таласемия и др. (вторична хемохроматоза).

ЯМР е неинвазивен метод, който позволява откриване на претоварване с желязо и наблюдение на лечението след диагностициране, като се избягват повторни биопсии. Това се дължи на парамагнитните свойства на желязото, чието натрупване в тъканите причинява локално изкривяване в магнитните полета, с намаляване на сигнала в засегнатите органи пропорционално на количеството отложено желязо.

Конвенционалният ЯМР с фазови и извънфазни последователности открива отлагането на желязо в черния дроб, далака и панкреаса, въпреки че леките форми могат да останат незабелязани, ако не се използват по-чувствителни последователности като градиентно ехо. Те, съгласно техниката на Gandon et al., Позволяват количествена оценка на тежестта.

Отлагането на желязо може да има ретикуло-ендотелен модел (вторичен при множество трансфузии с отлагане в черния дроб, далака и костния мозък без увреждане на тъканите), паренхимно (черен дроб и панкреас) или смесено.