Метаболитен водач Болница Sant Joan de Déu Барселона

болница

Децата с CDG често имат храносмилателни симптоми и хранителни проблеми

Причините не са добре изяснени, те са множество и накратко се дължат на необичайно гликозилиране на протеини на нивото на лигавицата на храносмилателната система.

Основните храносмилателни усложнения, които могат да имат, са: неуспех да процъфтява, гастроезофагеален рефлукс, орофарингеална дисфагия Y. ентеропатия.

1) Какво е провалът да процъфтява?

Неуспехът е клинична картина, която се наблюдава при кърмачета и малки деца, характеризираща се с недостатъчен прием с крива на тегло и понякога с неподходяща височина за тяхната възраст. То няма видима причина и ако не се лекува, може да доведе до недохранване.

При CDG причините не са добре изяснени и изглеждат множествени, като възпаление, необичаен транспорт на липиди през ентероцита или абнормна чревна пропускливост, свързана с абнормно гликозилиране.

Как може да се насърчи растежът при пациенти с CDG?

Растежът се влияе от ранното детство, с нисък процент на наддаване на тегло, последван от променен линеен растеж, който се стабилизира с времето.

Винаги трябва да изследваме дали това е свързано с други храносмилателни усложнения като рефлукс (повръщане), диария или дисфагия, които могат да влошат състоянието. Ако те съществуват, те винаги трябва да бъдат третирани, за да оптимизират максимално растежа.

В допълнение към лечението на свързаните усложнения, за да се насърчи доброто наддаване на тегло, трябва да се предлагат хиперкалорични ястия, които концентрират голямо количество хранителни вещества и калории.

Целта е да увеличите приема на калории. Въпреки това, децата с неуспех да процъфтяват трудно се хранят, така че трябва да предлагаме същото количество храна, но с по-висок дял на калории и хранителни вещества. Какво се нарича "обогатяване на диетата".

Има много насоки за обогатяване, като цяло е препоръчително да увеличите приноса на маслата, да добавите сухо мляко към пюретата, царевичното нишесте и сиренето. палто меса и риба, пригответе ястия със сосове ... По-долу са серия от съвети, които даваме на нашите пациенти:

Как да обогатим диетата

Добавяне

  • Захар, мед, зърнен сироп и хляб.
  • Масло, маргарин или олио за супи, тестени изделия, ориз или зеленчуци.
  • Сметана или сухо мляко за супи, сосове, кисело мляко и зърнени храни.
  • Царевично нишесте, млечен крем, мляко на прах, яйца със сосове и пюрета.
  • Млечен крем, кондензирано мляко или течен карамел с горещ шоколад, кремообразни сладоледи, желета и други десерти.

Повече идеи за обогатяване на диетата

  • Намажете месото и рибата с галета.
  • Разредете супите с мляко, вместо с вода.
  • Добавете сос бешамел или настъргано сирене към пастата.
  • Добавете крутони (пържен хляб) към сосове и кремове.
  • Добавете кремообразно или разтопено сирене към печени или варени картофи, зеленчуци, хляб и др ...
  • Използвайте нарязани ядки за ароматизиране на храни (орехи, лешници, кедрови ядки).
  • Добавете масло или масло към сандвича.
  • Добавете настъргано сирене, мляко (пълно или на прах), сметана, растителни масла, ориз, разбито или твърдо сварено яйце, месо или нарязани колбаси към супи, кремове, пюрета или конзоми.

Домашни смутита

  • Висококалорични шейкове.
  • Използвайте ги като десерт, закуска или бутер.
  • Смесете всички съставки с миксера.
  • Подсладете със захар или мед на вкус.
    • Мляко + ванилов сладолед.
    • Мляко + шоколадов сладолед и какаов крем.
    • Мляко, натурално или дребно кисело мляко + натурални плодове или в сироп (праскова, ананас, ягода, киви).
    • Мляко + сок от ананас, праскова, ...
    • Яйчен фланг, ванилово кисело мляко + 2 бисквитки.