МЕДНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ

БОЛЕСТИ С МЕДЕН ДЕФИЦИТЕТ ИЛИ НАРУШЕНИЯ НА МЕТАБОЛИЗМА
[ICD-10: E61.0]

недостатъчност

Въведение

Медта (Cu) е основен микроелемент за множество биологични процеси, като кофактор или протезна група от множество ензими и елемент, който влияе върху експресията на много гени. Концентрациите на мед са най-високи в черния дроб, мозъка, сърцето и бъбреците. Въпреки че мускулът показва ниски концентрации на мед, тъй като представлява значителна маса, той представлява 40% от медта, присъстваща в тялото.

Медта е широко разпространена в храната, особено в продуктите от животински произход, с изключение на млякото, така че е лесно да се задоволят дневните нужди от 0,7 до 3 mg. Храните, богати на мед, са стриди, вътрешности на животни (черен дроб, бъбреци и др.), Шоколад, ядки и месо (*). Американското министерство на земеделието изчислява, че дневните нужди от мед са 1,5 до 3 mg за възрастни и юноши и 0,7 до 2 mg за деца.

Нормален метаболизъм на медта

Абсорбцията на мед в храната зависи от редица фактори като съдържанието на фибри в диетата, фитатите, секретите, които отделят медта и цинка. Абсорбцията на мед се осъществява в тънките черва, навлизайки в лигавичната повърхност на клетките чрез улеснена дифузия. Вътре в чревните клетки, способни да абсорбират мед, Cu + 2 йони са свързани с металотиоин, спрямо който показват по-голям афинитет от цинка. Счита се, че количеството мед, което се абсорбира, зависи от количеството металотиоин в лигавичните клетки. Общо между 25% и 60% от внесената мед се абсорбира.

90% от абсорбираната мед се включва в плазмения церулоплазмин. Остатъкът се свързва с албумин, транскупреин и други плазмени протеини (*) Медта се транспортира до черния дроб през порталната вена. В хепатоцитите медта се поема от металотиоини за съхранение или се включва в различни купроензими. Натоварените с мед металотиоини се съхраняват в лизозомите на хепатоцитите, като по този начин се избягва токсичността на йонизирания свободен метал. Когато е необходимо, медта се включва отново в церулоплазмин и се екскретира в плазмата. Транспортът на мед във всички тези процеси се осъществява благодарение на специализирани протеини, наречени медни шаперони (*) и от няколко купрозависими ATP-вериги или протеини на Menkes. Излишъкът от мед се елиминира чрез жлъчката и се екскретира с изпражненията.