Малформации; n от Chiari Middlesex Health

Общ преглед

Малформацията на Chiari е състояние, при което мозъчната тъкан се простира в гръбначния канал. Това се случва, когато част от черепа е необичайно малка или деформирана, притиска мозъка и го принуждава.

малформации

Малформацията на Chiari е рядка, но увеличеното използване на образни тестове доведе до по-чести диагнози.

Лекарите класифицират малформацията на Chiari на три вида, въз основа на анатомията на мозъчната тъкан, движеща се в гръбначния канал и дали има отклонения в развитието на мозъка или гръбначния стълб.

Малформацията на Chiari от тип I се развива с нарастването на черепа и мозъка. В резултат на това признаци и симптоми може да се появят едва в края на детството или в зряла възраст. изображения Педиатрични форми, Chiari малформация тип II и тип III, присъстват при раждането (вродени).

Лечението на малформация на Chiari зависи от формата, тежестта и свързаните симптоми. Редовното наблюдение, лекарствата и операциите са възможности за лечение. В някои случаи не е необходимо лечение.

При хирургията на малформации на Chiari лекарите премахват малко парче кост от задната част на черепа, за да освободят място за част от мозъка ви (малкия мозък) и да облекчат натиска върху мозъчния ствол, малкия мозък и гръбначния мозък.

Симптоми

Много хора с малформация на Chiari нямат признаци или симптоми и не се нуждаят от лечение. Вашето състояние се открива само когато се правят тестове за несвързани нарушения. Въпреки това, в зависимост от вида и тежестта, малформацията на Chiari може да причини различни проблеми.

Най-често срещаните видове малформации на Chiari са:

  • Тип I
  • Тип II

Въпреки че тези видове са по-малко тежки от по-рядката педиатрична форма, тип III, признаци и симптоми все още могат да повлияят на живота.

Малформация на Chiari тип I

При малформация Chiari от тип I, признаците и симптомите обикновено се появяват в края на детството или в зряла възраст.

Главоболието, често тежко, е класическият симптом на малформация на Chiari. Обикновено се появяват след кашляне, кихане или внезапно напрежение. Хората с малформация Chiari от тип I също могат да имат следното:

  • Болка във врата
  • Нестабилна походка (проблеми с баланса)
  • Лоша координация на ръцете (фина моторика)
  • Изтръпване и изтръпване на ръцете и краката
  • Замайване
  • Затруднено преглъщане, понякога придружено от гадене, задавяне и повръщане
  • Говорни проблеми, като пресипналост

По-рядко хората с малформации на Chiari могат да имат следното:

  • Звънене в ушите (шум в ушите)
  • Меко място
  • Бавен пулс
  • Изкривяване на гръбначния стълб (сколиоза), свързано с дисфункция на гръбначния мозък
  • Ненормално дишане, като централна сънна апнея, когато човек спира да диша по време на сън

Малформация на Chiari тип II

При малформация на Chiari тип II по-голямо количество тъкан се простира в гръбначния канал в сравнение с малформация Chiari тип I.

Признаците и симптомите могат да включват тези, свързани с форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле, която почти винаги придружава малформация на Chiari от тип II. При миеломенингоцеле гръбначният и гръбначният канал не са се затворили правилно преди раждането.

Някои от признаците и симптомите са както следва:

  • Промени в дихателния режим
  • Проблеми с преглъщането, като запушване
  • Бързи движения на очите надолу
  • Слабост в ръцете

Chiari малформация тип II обикновено се забелязва при ултразвук по време на бременност. Може да се диагностицира и след раждането или в ранна детска възраст.

Малформация на Chiari тип III

При един от по-сериозните видове заболяване, малформация от тип III на Chiari, част от долната част на гърба на мозъка (малкия мозък) или мозъчния ствол се простира през необичаен отвор в задната част на черепа. Този тип малформация на Chiari се диагностицира при раждане или с ултразвук по време на бременност.

Този тип малформации на Chiari има по-висока смъртност и може също да причини неврологични проблеми.

Кога да посетите лекар

Ако Вие или Вашето дете имате някой от признаците и симптомите, които могат да бъдат свързани с малформация на Chiari, потърсете Вашия лекар за оценка.

Тъй като много от симптомите на малформация на Chiari могат да бъдат свързани и с други нарушения, задълбочена медицинска оценка е важна.

Причини

Малформация на Chiari тип I възниква, когато участъкът на черепа, който съдържа част от мозъка (малкия мозък), е твърде малък или деформиран и в резултат оказва натиск върху мозъка и го избутва. Долната част на малкия мозък (сливиците) се премества в горния гръбначен канал.

Малформацията на Chiari тип II почти винаги се свързва с форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле.

Когато малкият мозък се избута в горния гръбначен канал, той може да попречи на нормалния поток на цереброспиналната течност, която защитава мозъка и гръбначния мозък.

Тази лоша циркулация на цереброспиналната течност може да доведе до блокиране на сигнали, предавани от мозъка към тялото или натрупване на цереброспинална течност в мозъка или гръбначния мозък.

Алтернативно, натискът от малкия мозък върху гръбначния мозък или долния мозъчен ствол може да причини неврологични признаци или симптоми.

Рискови фактори

Има някои доказателства, че малформацията на Chiari е наследствена. Изследванията на възможен наследствен компонент обаче са все още в начален етап.