Магнезиева хомеостаза Етиопатогенеза, симптоми и лечение на хипомагнезиемия

симптоми

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Нефрология (Мадрид)

версия В он-лайн версия ISSN 1989-2284 версия В отпечатана версия ISSN 0211-6995

Нефрология (Madr.) В том 29 В № 6 В Кантабрия В 2009

КРАТКИ ПРЕГЛЕДИ

Магнезиева хомеостаза. Етиопатогенеза, клинично лечение и лечение на хипомагнезиемия. Между другото

Хомеостаза на магнезия. Физиология, етиопатогения, клиника и лечение на хипомагнезиемия

Ключови думи: Хипомагнезиемия, синдром на Gitelman, хипокалиемия.

Магнезият е четвъртият най-разпространен катион в човешкото тяло и вторият най-разпространен вътреклетъчен катион след калия. Магнезият е основен в преноса, съхранението и използването на енергия, тъй като регулира и катализира повече от 300 ензимни системи. По този начин хипомагнезиемията може да доведе до различни метаболитни отклонения и клинични последици. Това е резултат от дисбаланс между стомашно-чревната абсорбция и бъбречната екскреция на магнезий. Основната последица, свързана директно с хипомагнезиемията, е сърдечно-съдови аритмии, вторични на хипокалиемията и ако това не се разпознае и лекува, може да бъде фатално. В тази статия разглеждаме хипомагнезиемичните разстройства при деца с акцент върху молекулярните механизми, отговорни за аномалии в магнезиевата хомеостаза, диференциална диагноза и подходяща терапия, и описваме клиничните и биохимични прояви, както и генетичния дефект в семейство със синдром на Gitelman.

Ключови думи: Хипомагнезиемия, синдром на Gitelman, хипокалиемия.

Въведение

Физиология на магнезиевата хомеостаза

Абсорбцията на магнезий в маслото се осъществява чрез два процеса:

Магнезият е от съществено значение при трансфера, съхранението и използването на енергия, регулира и катализира повече от 300 ензимни системи. Следователно хипомагнезиемията може да доведе до различни метаболитни аномалии и клинични последици, причинени от дисбаланс между стомашно-чревната абсорбция и бъбречната екскреция на магнезий. Основната проява на хипомагнезиемия са сърдечните аритмии, които, ако не бъдат разпознати и лекувани, могат да бъдат фатални.

Фактори, които влияят върху отделянето на магнезий чрез бъбреците

4. Изчерпването на фосфатите намалява реабсорбцията на магнезий по неизвестен механизъм.

Причини за хипомагнезиемия

Хипомагнезиемията може да бъде причинена от четири патофизиологични механизма:

Намален прием

Намаленият прием рядко причинява дефицит на магнезий, тъй като повечето храни съдържат значителни количества от този елемент и бъбреците са в състояние да се адаптират и да запазят магнезия много ефективно. Хипомагнезиемията обаче може да се появи при три групи пациенти: пациенти с недохранване, пациенти с алкохол и пациенти, на които се дава пълно парентерално хранене за дълги периоди от време.

Преразпределение

Промени в абсорбцията на магнезий в червата могат да възникнат в резултат на диария от каквато и да е причина или в резултат на хирургична резекция на червата. Пациентите с илеостомии могат да развият хипомагнезиемия, тъй като има известно реабсорбция на магнезий в дебелото черво.

От петте варианта на синдрома на Бартър, само класическият или тип III синдром на Бартър е свързан с хипомагнезиемия. Този вариант на синдрома на Бартър се причинява от мутации в гена CLCNKB, който изразява хлорния канал CLC-Kb, разположен в базолатералната мембрана на дебелата верига на Henle и дисталния канал. Този канал медиира потока на хлор в интерстициума. Механизмът на хипомагнезиемията при този синдром е неизвестен.

Клинични прояви на хипомагнезиемия

Във всеки случай, индуцираната от хипомагнезиемия хипокалиемия се характеризира с това, че не е устойчива на лечение с калиеви добавки и може да бъде коригирана само с корекция на дефицита на магнезий.

Основният дефект при тази патология е инактивираща мутация в гена SLC12A3 разположен върху хромозома 16, която кодира тиазидно-чувствителния Na-Cl транспортер на дисталния извит тубул 27-32. Интронната мутация 9 + 1G> T е характерна за циганската етническа група. В нашия случай изследването е проведено върху пациентката и нейните братя и сестри.

Клиничен случай

Представяме случая с 8-годишно циганско момиче, което, тъй като преди това е било здраво, е било насочено към консултацията за продължителна и дифузна болка в корема от няколко часа еволюция, придружена от повръщане, треска и дизурия. Таблица 1 показва аналитичните стойности в кръвта и урината при диагностициране.

- Брат 1: хомозиготен за мутация.
- Сестра 2: нормален хомозигот, не-носител.
- Сестра 3: хетерозиготна, носител на мутацията.

Диагностика на хипомагнезиемия

Най-простият начин за оценка на дефицита на магнезий е чрез измерване на плазмената концентрация на магнезий 40-43. В това отношение има две важни съображения. 30% от магнезия се свързва с албумин; следователно хипоалбуминемията може да доведе до „псевдохипомагнезиемия“. От друга страна, най-голямото количество магнезий в тялото се намира във вътреклетъчното отделение. Следователно, човек може да има нормална плазмена стойност на магнезия и въпреки това да има вътреклетъчен дефицит на магнезий и да има признаци на хипомагнезиемия 44-47; Това е известно като функционален дефицит на магнезий. Свободният йонизиран магнезий в плазмата е физиологично активната форма и освен това формата, която най-добре отразява вътреклетъчните запаси от магнезий. За съжаление, настоящата клинична практика няма лабораторен тест, който да измерва плазмените концентрации на свободен магнезий.