Лечение на болестта на Кушинг с кетоконазол - ScienceDirect

Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

sciencedirect

Получаване на достъп Получаване на достъп

Анали на педиатрията

Добавете към Мендели

Обобщение

Болестта на Кушинг (CD), главно поради микроаденом на хипофизата, е рядка клинична картина в педиатричната възраст и е свързана със значителна заболеваемост. Основната терапевтична индикация е транссфеноидалната хирургия, въпреки че кетоконазолът е запазен като временна терапевтична алтернатива през предходния период на изчакване, за да се контролира хиперкортизолизмът.

Следва случаят на 13-годишно и 8-месечно момиче с CD. Клиничните му прояви са затлъстяване, намален темп на растеж, кушингоиден фенотип, главоболие и артериална хипертония. Хормоналните определяния разкриват високи нива на свободен кортизол в урината и кортикотропин (ACTH). Кортизолът и ACTH ритъмът, както и краткият и дълъг тест за дексаметазон потвърждават ACTH-зависимия хиперкортизолизъм. Изображенията с краниален магнитен резонанс на гадолиний показват наличието на микроаденом в дясната хемиаденохипофиза. Диагнозата беше потвърдена след извършване на селективна катетеризация на долните петрозални синуси с кортиколиберинова стимулация.

В очакване на транссфеноидална операция, лечението с кетоконазол (200 mg/24 часа) в продължение на 6 месеца контролира картината на хиперкортизолизма. След транссфеноидална аденомектомия той получава заместителна терапия с хидрокортизон за един месец. В момента момичето е в клинична и хормонална ремисия от 2 години и половина, без да отговаря на първоначалните следоперативни критерии за излекуване.