Краниофарингиом при деца и юноши - заедно

Какво е краниофарингиом?

Краниофарингиомите са редки тумори, които се развиват в мозъка. Те често се диагностицират при деца на възраст между 5 и 14 години. Тези тумори представляват около 6% от детските мозъчни тумори. Всяка година има приблизително 100 до 200 случая на педиатричен краниофарингиом в САЩ. Десетгодишната преживяемост на краниофарингиома е 80-90%.

Обикновено краниофарингиомите са изградени от твърда маса и киста, пълна с течност. Те са доброкачествени тумори, които растат бавно и рядко се разпространяват в други части на мозъка. Туморът обаче може да бъде много вреден поради ефекта, който има върху важни мозъчни структури около него. Обикновено краниофарингиомите се развиват близо до хипофизата и хипоталамуса. Поради това местоположение туморът засяга ендокринната функция. Ако туморът е близо до зрителния нерв, зрението също може да бъде засегнато.

Лечението на краниофарингиом може да включва операция, лъчетерапия или и двете. Хирургията се използва само в избрани случаи, когато туморът може да бъде отстранен с ограничени странични ефекти. Обикновено е необходима хирургична интервенция за отстраняване на част от тумора, за да се намали компресията на оптичните пътища или за облекчаване на запушването на пълните с течност пътища (цереброспиналната течност).

Операцията може да включва поставяне на постоянен катетър в кистозната част на тумора. Катетърът е свързан с резервоар, от който течността може да изтече. Местоположението на тумора може да ограничи колко тумор може да бъде отстранен или дрениран.

Лъчевата терапия се използва за лечение на остатъчния тумор след операция. В избрани случаи може да се използва само лъчева терапия.

Лъчевата терапия обикновено се разделя или дава на малки дози, наречени фракции. Повечето пациенти получават лечение от понеделник до петък, 5 дни в седмицата, в продължение на приблизително 6 седмици. Лъчевата терапия се счита за еднократно лечение. Рядко се повтаря курс на фракционирана лъчетерапия.

В специални случаи, включително пациенти с тумори, които прогресират след лъчева терапия, може да се използва единична доза лъчева терапия (радиохирургия) за лечение на краниофарингиом. При радиохирургията по-голяма доза радиация се доставя в определена област на тумора.

Нова форма на лъчева терапия, лъчевата терапия с протонни лъчи, може да има предимства пред традиционната лъчева терапия, която използва рентгенови лъчи, но този вид лечение все още се проучва и не се предлага във всички медицински центрове.

Рискови фактори и причини за краниофарингиома

Краниофарингиом няма известна причина. Изследванията за научаване на все повече и повече за генните промени, свързани с тези тумори, продължават. Краниофарингиомът обикновено се диагностицира при деца на възраст между 5 и 14 години. Рядко този тумор се среща при деца под 2 години.

Признаци и симптоми на краниофарингиома

Симптомите на краниофарингиома варират в зависимост от размера и местоположението на тумора. Симптомите включват следното:

Промени в хормоналната и ендокринната функция, което може да доведе до проблеми като забавен растеж и пубертет .
Промени във зрението
Главоболие, което обикновено е по-лошо сутрин и може да изчезне след повръщане.
Объркване
Гадене и повръщане
Промени в енергийните нива, умора
Проблеми с мисленето и ученето
Промени в личността и поведението
Повишена жажда или уриниране
Ниско кръвно налягане
Качване на тегло
Повишаване или загуба на апетит

Тъй като туморът расте, той може да блокира нормалния поток на цереброспиналната течност. Това води до натрупване на течност в мозъка, известно като хидроцефалия. Течността причинява разширяване на вентрикулите и повишаване на налягането в мозъка (вътречерепно налягане). Много от симптомите на краниофарингиома се дължат на повишен натиск върху мозъчната тъкан.

Диагностика на краниофарингиома

Лекарите извършват различни тестове за откриване на краниофарингиома и ефектите от тумора. Тези тестове включват следното:

Медицинската история и физическият преглед помагат на лекарите да получат информация за симптомите, общото здравословно състояние, минали заболявания и рискови фактори.
Биохимичните изследвания на кръвта и урината и хормоналните изследвания се използват за търсене на вещества в кръвта и урината.

Лекарите могат да проверяват нивата на електролитите в серума и урината, като натрий, както и специфичното тегло (концентрация на урината), за да определят дали съществува безвкусен диабет. Лекарите могат да проверят серумните нива на алфа-фетопротеин (α-FP) и човешки хорион гонадотропин (ß-HCG), за да изключат наличието на тумор на зародишни клетки, който понякога може да бъде объркан с краниофарингиом. За да се провери за необичайни хормони, могат да се тестват нивата в кръвта, които измерват дефицит или излишък на растежен хормон, хормон на щитовидната жлеза, кортикотропинов хормон и гонадотропини.

Неврологичният преглед разглежда функцията на мозъка, гръбначния мозък и нервите. Тези тестове измерват различни аспекти на функционирането, включително памет, зрение, слух, мускулна сила, баланс, координация и рефлекси.
Образните тестове, включително компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI), създават подробни изображения на мозъка и гръбначния мозък. Лекарите могат да видят размера и местоположението на тумора и по-добре да определят кои области на мозъка могат да бъдат засегнати. ЯМР обикновено се предпочитат, защото те дават по-ясна картина на мозъчните тумори.
Може да се направи биопсия за диагностициране на краниофарингиом. При биопсия се взема малка проба от тумора с помощта на игла. Патологът разглежда тъканната проба под микроскоп, за да идентифицира специфичния вид тумор. Алтернативно, течността от туморната киста може да бъде оценена, за да се постави диагноза. Когато операцията не се извършва или биопсията е неубедителна, на CT може да се диагностицира наличието на калцификация, в допълнение към характеристиките на размера, формата и местоположението на тумора.