Кароли болест гастроентерология и хепатология
Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване
Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини
Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове
Мисията на гастроентерологията и хепатологията е да обхване широк спектър от теми, свързани с гастроентерологията и хепатологията, включително най-новите постижения в патологията на храносмилателния тракт, възпалителните заболявания на червата, черния дроб, панкреаса и жлъчните пътища, като незаменим инструмент за гастроентеролозите, хепатолози, хирурзи, интернисти и общопрактикуващи лекари, предлагащи изчерпателни прегледи и актуализации по теми, свързани със специалността.
В допълнение към строго подбраните ръкописи със систематичен външен научен преглед, които се публикуват в изследователските раздели (изследователски статии, научни писма, статия и писма до редактора), списанието публикува и клинични насоки и консенсусни документи на основните общества. . Това е официалното списание на Испанската асоциация по гастроентерология (AEG), Испанската асоциация за изследване на черния дроб (AEEH) и Испанската работна група по болестта на Crohn и язвен колит (GETECCU) Публикацията е включена в Medline/Pubmed, в Разширен индекс за научно цитиране и в SCOPUS.
Индексирано в:
SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Болестта на Кароли (CD) или комуникационна ектазия на интрахепаталните жлъчни пътища е вродено заболяване, характеризиращо се с множество сакуларни или кистозни разширения на интрахепаталните жлъчни пътища. Той е описан за първи път от Caroli et al 1 през 1958 г. като клинична единица, състояща се от холангит, интрахепатална литиаза и абсцеси на черния дроб. През 1964 г. самият Кароли, заедно с Коркос, разширява наблюденията си за това заболяване, посочвайки съществуването на 2 различни типа: един, при който сакуларните разширения на интрахепаталните жлъчни пътища са свързани с вродена чернодробна фиброза, която е клинично свързана с хипертония., и друг без фиброза 2. Някои автори използват името болест на Кароли, когато билиарните дилатации са единствената откриваема аномалия и синдром на Кароли, когато е свързана вродена чернодробна фиброза.
CD е резултат от дефект в ремоделирането на дукталната плоча във фазата на ембриогенеза, в която се развиват по-големите интрахепатални жлъчни пътища. Това се свързва в различна степен с персистиране на ембрионални жлъчни структури, фиброза и диктална дилатация. Ремоделирането на дукталната плоча започва в хилума и се простира до периферията, така че има спектър от морфологични изменения, които зависят от нивото, на което се променя ембрионалното развитие 3. CD е резултат от засягане на основните интрахепатални канали, а синдромът на Caroli се появява, когато освен това са ангажирани и малките междолуларни канали, причиняващи чернодробна фиброза, която съществува едновременно с кистозната дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища, характерна за ЕС.
Въпреки че се смята, че кистата на общия жлъчен канал е причинена от аномалия на билиопанкреатичната връзка, а не на дукталната плоча, тази малформация може да възникне във връзка с CD. Дукталната плоча и бъбречната тубулна диференциация споделят генетични детерминанти, така че асоциирането на CD с поликистозна бъбречна или бъбречна тубулна ектазия не е необичайно. Подобно на обичайната форма на поликистозна бъбречна болест, CD се предава чрез автозомно-рецесивно наследство. Въпреки това, по същия начин, по който има автозомно доминираща форма на поликистозна бъбречна болест, в някои случаи на CD има и фамилна проникване, което предполага доминиращо наследство.
Въпреки ясните доказателства, че CD има генетична основа, не са провеждани специфични проучвания за откриване на молекулярните дефекти, които биха могли да го обяснят. В случаите, свързани с автозомно-рецесивно поликистозно бъбречно заболяване, може да участва молекулен дефект на бъбречно заболяване, причинен от мутации в гена PKHD1, който кодира фиброцистин, структурен протеин на ресничките. Аномалиите на фиброцистина причиняват цилиарна дисфункция, която се счита за основния патогенетичен механизъм на цистогенезата. Прекомерната клетъчна пролиферация, която характеризира кистозния жлъчен епител, е свързана с нарушена регулация на епидермалния растежен фактор (EGF) и вероятно също с естрогенните рецептори. Не е известно дали тази последна аномалия може да бъде свързана с асоциирането на CD с холестаза на бременността, по-често, отколкото би могло да се очаква, поради ниската честота на двете заболявания в популацията.
CD може да бъде свързан с мутация на гена ABC B4 (ATP-свързваща касета), наричана още MDR3 (мултирезистентност-3), която кодира протеин, чиято функция е активният транспорт на фосфатидилхолин (лецитин) през каналикуларната мембрана на хепатоцитите 7. Неговият дефицит определя липсата на фосфолипиди в жлъчката, което ускорява утаяването на жлъчния холестерол и образуването на жлъчна утайка и камъни както в жлъчния мехур, така и в жлъчните пътища 8. Дефекти на гена MDR3 са открити при подтип на фамилна интрахепатална холестаза, в някои случаи на холестаза по време на бременност и при някои пациенти с холестеролни камъни в жлъчката. .
Що се отнася до MDR3 мутациите и камъните в жлъчката, Rosmorduc et al 10 по-специално описват 6 пациенти с хетерозиготни мутации на гена MDR3, които имат холестаза и утайка или микрокалкули в интрахепаталните жлъчни пътища, чиято жлъчка е пренаситена с холестерол, отчасти поради дълбока дефицит на жлъчни фосфолипиди 8. Lucena et al 11 описват жена с MDR3 мутация и билиарна цироза с анамнеза за холелитиаза в младост и холестаза на бременността. Въпреки че в тези случаи не се споменават интрахепатални дефекти на жлъчните пътища, клиничната картина с литиаза и интрахепатална утайка е характерна за пациентите в ранните стадии на CD, 12, така че е правдоподобно, че дефицитът на MDR3 участва в типичната хепатолитиаза на това заболяване. Други доказателства в полза на тази етиология са наблюдението на фосфолипиден дефицит в чернодробната жлъчка и намаляване на MDR3 иРНК в чернодробната тъкан при японска поредица пациенти, подложени на частична чернодробна резекция за хепатолитиаза. Геномните изследвания, които все още предстоят, вероятно ще допринесат за по-доброто разбиране на етиопатогенезата на CD.