Как Стивън Хокинг успя да живее десетилетия наред с болест, която убива за няколко години

В допълнение към теориите си за Вселената, черните дупки и времето, Хокинг е известен със своята удивителна живучест срещу болест, амиотрофна странична склероза, която дава на страдащите само няколко години продължителност на живота. Теоретичният физик оспори тези прогнози от диагнозата си на 21-годишна възраст до смъртта си на 76. Как го направи? Някои неща знаем, но много други не. Асоциациите на пациентите призовават за повече изследвания.

успя

Стивън Хокинг на своето парти за пътници във времето 2012/Lpw

Стивън Хокинг разказа, че когато е бил на третата година от университета в Оксфорд, е осъзнал, че става все по-непохватен: „Спънах се и паднах два или три пъти без причина“. Бихте ли отдали значение на нещо подобно? Със сигурност не много. Той също не й го даде, но баща му го даде и го заведе при специалист. Приеха го за две седмици и го подложиха на различни тестове.

Стивън Хокинг и писателката Джейн Хокинг в деня на сватбата им през 1965 г.

„В края на краищата те не ми казаха какво имам, освен че това не беше множествена склероза и че аз бях отстъпник. Разбрах обаче, че те очакват да продължавам да се влошавам и че нищо не могат да направят, освен да ми дадат витамини. Може да се каже, че не са очаквали това да има голям ефект. Не исках да искам повече подробности, защото очевидно те бяха сериозни ”, сподели астрофизикът в текст, публикуван в„ Annals of Neurosciences ”.

Подробностите съответстваха на съкращението ALS, амиотрофична странична склероза, дегенеративно заболяване, което унищожава двигателните неврони. Хокинг е диагностициран на 21-годишна възраст и е посъветван, че средната продължителност на живота на хората с ALS е между четири и пет години. Едва ли щеше да надхвърли 25 години и имаше малък шанс да достигне 27.

Но той го направи. Хокинг достигна 27 и ги надмина. Той почина този 14 март, след като навърши 76 години миналия януари и остави след себе си не само всички прогнози, но и няколко здравни кризи, които щяха да му костват живота по различни поводи.

Както го направи? Как Хокинг успя да победи най-оптимистичните прогнози за продължителността на живота си от почти 50 години?

ALS започва по различни начини

За да отговорите на този въпрос, трябва да разберете малко повече за двигателната система и ALS. В човешкото тяло всеки мускул се контролира от двигателни неврони, които се намират във фронталния лоб на мозъка (горните двигателни неврони) и които са свързани с други, разположени в различни области на мозъка и с долните двигателни неврони, които се намират в гръбначен мозък.

Maite Solas, вицепрезидент на FUNDELA и професор по клетъчна биология в университета Complutense в Мадрид, обяснява на Sinc, че въпреки че говорим за ALS в единствено число, всъщност има различни видове ALS.

„Има това, което наричаме гръбначен, което засяга главно горните двигателни неврони и започва с въздействие върху крайниците. Хората, които страдат от това, го осъзнават, защото се спъват или защото един ден не могат да вкарат ключа на къщата в ключалката. И има друг, който наричаме булбар, който засяга първо долните двигателни неврони и който се проявява главно в дихателната система или поради проблеми с преглъщането или говоренето ".

Когато ALS започва в гръбначния мозък и напредва бавно, отнема много време, за да се повлияят мускулите, необходими за оцеляване, както в случая на Хокинг

И в двата случая заболяването прогресира по такъв начин, че в крайна сметка всички мускули на тялото са засегнати. Всъщност ALS не уврежда директно нито един жизненоважен орган, но уврежда диафрагмата, която ни помага да дишаме, и мускулите на гърлото, без които не можем да преглъщаме или дишаме. Според проучване, често срещаните причини за смърт за страдащите от ALS са или задушаване, или отслабване, свързано с недохранване и дехидратация, което им пречи да се справят с инфекции като пневмония.

Ето защо в някои случаи, когато ALS започва в невроните на гръбначния мозък и напредва бавно, отнема много време, за да повлияе на мускулите, необходими за оцеляване, пациентът може да живее по-дълго, което е една от причините за възхитеното дълголетие на Хокинг.

Въпреки това има много други неща, които не са известни за ALS, включително нейната причина, механизмът, по който тя напредва, и това, което влияе върху скоростта на този напредък. „Знаем, че средната възраст на оцеляване на пациента от поставянето на диагнозата е между четири и пет години и че най-честата възраст на развитие и диагностика на заболяването е 60-те години. Но има пациенти, които живеят по-дълго и други, които живеят по-малко, а ние не знаем защо ”, признава Солас пред Sinc.