Интерстициална белодробна болест r; бързо прогресиращ и фатален при пациент с s; ndrome на

Клинична ревматология е официалният орган за научно разпространение на Испанското общество по ревматология (SER) и Мексиканския колеж по ревматология (CMR). Клиниката по ревматология публикува оригинални научни статии, статии, рецензии, клинични случаи и изображения. Публикуваните проучвания са предимно клинични и епидемиологични, но също така и основни изследвания.

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Индекс на цитиране на възникващи източници), IBECS, IME, CINAHL

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

Обобщение
Ключови думи
Резюме
Ключови думи

Обобщение
Ключови думи
Резюме
Ключови думи
Благодаря
Библиография

31-годишен пациент с анамнеза за синдром на припокриване на системен лупус еритематозус и системна склероза, който е развил състояние, характеризиращо се с висока температура, перикардит с перикарден излив и бързо прогресиращо и фатално белодробно заболяване. Обсъждат се диагностични аспекти и терапевтични показания.

31-годишна жена с анамнеза за припокриващ се синдром на системен лупус еритематозус (SLE) и системна склероза (SSc) разви треска, перикардит с перикарден излив и бързо прогресиращо фатално интерстициално белодробно заболяване. Обсъждат се диагностичен тест и процедури, диференциална диагноза и терапевтичен подход.

31-годишна жена, без предишна йерархична история. Рискови фактори: затлъстяване и заседнал навик. Патологична история: холецистектомия и офректомия за киста на яйчника. Започва през 2003 г., на 25-годишна възраст, с маларен еритем в пеперудени крила, фоточувствителност и трифазен феномен на Рейно. По-късно той добавя двустранен и симетричен полиатрит (ръце, крака и колене). През тази година тя е хоспитализирана поради анемия и перикарден излив. В началото на заболяването той представи имунологична лаборатория с антинуклеарни антитела (ANA) (+) 1/5,120, нуклеоларен и петнист модел, анти-двуверижна ДНК (dsDNA) (-), екстрахиращи ядрени антигени (-) ревматоиден фактор (-) и допълва (С3 и С4) нормално. Обикновените рентгенографии на гръдния кош и остеоартикуларните (Rx) бяха нормални. Двуизмерна ехокардиограма показва умерен до тежък перикарден излив и лека трикуспидална регургитация. С диагноза системен лупус еритематозус (SLE) му е предписан преднизон (50 mg/ден), хидроксихлорохин (400 mg/ден), ранитидин (300 mg/ден), калций, витамин D и ибупрофен (1200 mg/ден ), с подобряване на клиничната му картина. След това дозата на стероидите постепенно се намалява.

В края на 2003 г. той добави дисфагия към твърди, ниско разположени прекъсвания и феноменът на Рейно се влоши. Добавени са калциеви блокери: нифедипин (20 mg/ден), с частичен отговор. Допълнителни проучвания показват езофагограма с хиатална плъзгаща се херния, рентгенова снимка на гръдния кош с начални изображения, съвместими с двубазален интерстициум, и спирометрия, която разкрива леко ограничително увреждане на вентилацията. Той добави ляв интеркостален херпес зостер, за който получи специфично локално лечение.

През януари 2004 г. пациентът е асимптоматичен с лека анемия. Той продължи със същото лекарство, с изключение на преднизон (5 mg/ден). Имунологичната лаборатория разкри VDRL (+) 2 дила, тест за абсорбция на флуоресцентни трепонемни антитела (-), анти-неутрофилни цитоплазмени антитела (-), антикардиолипин (aCL) IgG (+) с нисък титър и IgM (-) и ниска лупусна антикоагулантна активност . Пациентът не е имал анамнеза за тромбоза или повтарящи се аборти. Доплер ехокардиографията показва трикуспидална регургитация, белодробна хипертония (PHT) и лек перикарден излив. Нифедипин е прекратен и е добавен дилтиазем (120 mg/ден). Освен това се добавя аспирин в ниски дози: 100 mg/ден.

През септември 2004 г. пациентът остава клинично стабилен. Той представи ANA (+) 1/5,120 с петнист модел, нуклеоларен (Hep2), VDRL (+) 8 дила, aCL IgG (+) във висок титър и IgM (+) в нисък титър. Рутинната лаборатория продължи в нормални граници, с изключение на анемия, съответстваща на хронично заболяване.

През ноември 2004 г. тя представи нискостепенна треска, миалгия, двустранен и симетричен полиартитрис (ръце, колене, стъпала) и дизурия. Посевът на урина показа уринарна инфекция от ешерихия коли. Започва лечение с ципрофлоксацин и дозата на преднизон се увеличава до 20 mg/ден, с ясно подобрение и изчезване на неговите миалгии и артрит.

През април 2006 г. той присъства на консултацията за болка, подуване и еритема на дланта на предмишницата и дясната китка. Обикновено рентгеново изследване показа наличие на подкожна калциноза. Освен това той представи няколко лезии по кожата на глутеалната област и долните крайници с появата на възли и дълбоки, възпалителни и болезнени инфилтративни плаки, съвместими с лупус паникулит, които не могат да бъдат биопсирани. Проучванията показват езофагография и спирометрия без варианти, доплер ехокардиография с минимален перикарден излив, лека трикуспидална регургитация и систолично налягане в белодробната артерия (PSAP) от 28 mmHg. Рентгеновите лъчи на ръцете показват дифузна юкста-ставна остеопения и груби аморфни калцификати на първия пръст на дясната ръка и по-малък на десния лакътен стилоиден процес. КТ на гърдите с висока резолюция разкрива двустранен алвеолит с повишена фиброза в двете основи и разширение до върха, много по-напреднал в сравнение с предишното проучване. Импулсите с МВ бяха рестартирани, но пациентката се отказа от ревматологичните си консултации в провинциалната болница в Росарио.

През март 2009 г., на 31-годишна възраст, тя е хоспитализирана поради умора, гадене и повръщане, генерализирани миалгии и температура от 39 ° C за 10 дни еволюция. При приемане тя е лекувана с преднизон (10 mg/ден), омепразол (20 mg/ден), аспирин (100 mg/ден), дилтиазем (60 mg/ден), метопролол (5 mg/ден), метотрексат (15 mg/седмично), диклофенак и парацетамол. Физикалният преглед разкрива сърдечна честота от 100/min, дихателна честота от 18/min, кръвно налягане от 120/80 mmHg, температура от 38 ° C и тегло от 80 kg. Изследването на главата и шията показа врат на яремната шийка, без сънни шумове. При сърдечно-съдовия преглед не са открити патологични удари; Апексианският ритъм е открит в 5-то ляво междуребрие, без млечница. Сърдечните звуци бяха нормофонетични, без шумове и необичайни звуци. При белодробен преглед се забелязват фини бибазални пукнатини. Коремът, без особености, и юмрукът-перкусия, отрицателен. В крайниците пациентът съобщава за генерализирана мускулна болка при палпация. Кожата показва livedo reticularis и няколко възлови възпалителни лезии и дълбоки инфилтративни плаки, съответстващи на лупус паникулит.